进行性肌营养不良怎么治疗 进行性肌营养不良有哪些临床症状

一、进行性肌营养不良的常规治疗方法是什么

　　治疗肌营养不良症的方法：

　　一、物理治疗，可以防止关节挛缩，改善假肥大型患儿局部血液循环。

　　二、外科治疗，假肥大型早期可考虑做脊柱侧弯矫形术和跟腱松解术，以延长其肢体活动时间。

　　三、一般治疗，给予充足的营养物质，低脂、低糖和丰富维生素的水果、蔬菜；适当的参加运动和肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力，合理地安排规律的生活和学习。

　　四、肌营养不良症中药治疗，对假肥大型有保护作用，可减轻肌坏死，但不能控制疾病的发展。应根据医嘱积极治疗。

　　总的来说，细胞渗透修复疗法是治疗肌营养不良比较好的方法，细胞渗透修复疗法的研发是全国百位科学家倾心打造共同智慧的结晶，弥补了我国传统治疗肌营养不良的不足，细胞渗透修复疗法治疗肌营养不良主要采用未分化未成熟的细胞，其细胞表面的抗原表达很微弱，肌营养不良患者自身的免疫系统对这种未分化细胞的识别能力很低，无法判断它们的属性，从而避免了器官移植引起的免疫排斥反应及过敏反应等，使同种异体移植细胞渗透修复疗法变得非常安全。细胞渗透修复疗法治疗肌营养不良的效果极好，而且安全性强，无副作用，患者要积极的进行治疗，越早进行治疗，效果就越好，是目前临床上治疗肌营养不良的先进技术。

二、进行性肌营养不良的饮食需要注意什么

　　一、饮食适宜：

　　1.宜吃含钙高的食物；2.宜吃高蛋白食物；3.宜吃高维生素B食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　牛奶。主要含有蛋白质以及钙质，蛋白质能够促进肌肉组织的修复，钙质能够增加肌肉组织的收缩力。每日500毫升。

　　精瘦肉。含钙高，且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平，有利于肌肉组织的修复。2-3个即可。

　　西红柿。维生素种类丰富，且含量也很高，特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。2-3个即可。

　　三、饮食禁忌：

　　1.忌吃油炸食物；2.忌吃辛辣刺激性食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　油炸食品。油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外，还具有营养机体对水溶性维生素的吸收，从而抑制机体功能的恢复。避免食用。

　　腌制菜。属于辛辣刺激性食物，同时具有一定的发物性质，均不利于组织的修复。尽量避免食用。

三、进行性肌营养不良的检查诊断方法有哪些

　　辅助检查

　　①肌酸磷酸激酶（CK）：显著升高，数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。

　　②肌电图：提示为肌源性损害。

　　③肌肉活检：提示肌营养不良样改变，肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生，肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维，缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。

　　④DMD基因检查：DMD基因是人类比较庞大的基因之一，包括79个外显子。基因突变的类型包括缺失、重复和点突变等。大约65%的Duchenne 肌营养不良和大约85%的Becker型肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子缺失所导致的；6~10%的Duchenne和Becker肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子重复所导致的。经典的多重PCR技术可以检测大约98%的基因缺失。MLPA（multiplex ligation-dependent probe amplification）是目前最常用的方法，可以用于全部外显子缺失和重复的检查。

　　⑤超声心动和心电图：诊断DMD的患儿应定期进行心脏方面的检查，包括超声心动和心电图，以评估心脏功能。

　　鉴别诊断

　　1、脊肌萎缩症少年型：由于具有类似的临床症状和体征：肌无力、肌肉萎缩，腱反射消失和病理征阴性，因此，DMD肌营养不良临床需要与脊肌萎缩症的少年型进行鉴别。后者肌酸磷酸激酶水平正常，肌电图表现为失神经性改变，一般不难鉴别。

　　2、肌炎：在DMD时，肌酸磷酸激酶显著升高是重要检查项目之一。在某些肌炎如皮肌炎时肌酸磷酸激酶也显著升高，故临床需要与之进行鉴别。首先临床表现不同，肌炎为获得性疾病，起病比较急，在发病之前患儿多数运动发育正常。其次病理改变不同，肌炎时肌肉活检标本可见肌纤维坏死与再生，炎症细胞浸润，而肌营养不良时多无炎症细胞浸润，突出的病理改变是肌纤维直径变异增大和脂肪结缔组织增生。

四、进行性肌营养不良的症状有哪些

　　Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

　　Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响。