包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的病因是才能 怎么用药治疗呢

一、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状体征

　　包涵体肌炎（s-IBM）起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
　　腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。

二、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的用药治疗

　　包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。
　　对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎（PM-DM）的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
　　静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。
　　对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
　　根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
　　尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

三、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的病理病因

　　病理病因
　　s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。
　　Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和进行性肌营养不良Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。
　　检查方法
　　实验室检查：
　　血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。
　　其他辅助检查：
　　肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位（mixed electric potentials）。

四、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制

　　Oidfors对s-IBM线粒体DNA（mtDNA）的分析研究中发现，约有47%的s-IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro认为s-IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉变性和无力的病因方面起着重要作用。
　　在s-IBM的发病机制研究中，肌核的改变尤其是核基质的改变越来越受到重视。Nonaka提出在伴有镶边空泡的肌病中如s-IBM、DMRV、眼咽型肌营养不良、Sjogren综合征等，往往同时有显著的肌核改变，表明两者在病理生理机制方面存在某些联系。Karpati通过超微结构观察发现肌核内管状细丝包涵体、核崩解以及由此形成的镶边空泡等s-IBM特征性病理改变均与肌核有关。
　　Askanas等采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白（u-biquitin）、朊蛋白（PrP）、Tau蛋白、α-抗凝乳蛋白酶（α-antichymotrypsin）及载脂蛋白E（Apo E），PrP-mRNA和β-APP-mRNA也增加。一些mRNA的过度表达和异常蛋白的产生提示肌核DNA有异常。