包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有哪些症状体征 我们在饮食上需要注意什么呢

一、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的饮食禁忌

　　饮食适宜：1.宜吃维生素C含量高的食物；2.宜吃维生素E含量高的食物；3.宜吃高热量的食物。
　　豆浆 含有大豆异黄酮，具有维生素E类似的作用，对于肌肉细胞具有营养作用，改善炎症反应。 250-500毫升直接食用。
　　豆腐 蛋白质含量丰富，且容易消化吸收，也含有维生素E，对于肌肉的炎症也具有很好的调理性作用 200g炒食或者与白菜同煮后食用。
　　黑米粥 营养价值高，容易消化吸收，热量高，适合增加血管的动力，改善肌炎的症状。 200g每顿。直接食用。
　　饮食禁忌：1.忌吃热燥性的食物；2.忌吃辛辣性的食物。
　　酒精性饮料 含有酒精，属于燥热性的饮料，不利于肌肉炎症的恢复。 换吃无酒精的饮料。
　　羊肉 羊肉上火的特性特别明显，不利于肌炎的恢复。 可吃性味平淡的鱼肉。

二、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状体征是什么

　　包涵体肌炎（s-IBM）起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
　　腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。

三、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的用药治疗方法

　　用药治疗
　　对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎（PM-DM）的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
　　静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。
　　对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
　　s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。
　　Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和进行性肌营养不良Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。

四、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制是什么

　　1.光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变
　　（1）镶边空泡（rimmed vacuoles）或衬里空泡（1ined vacuoles）。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央，呈圆形、多角形或不规则形，直径为2～25μm。HE或MGT染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名。
　　（2）肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。
　　（3）成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群。
　　（4）嗜酸性包涵体，为一圆形包涵体，HE染色着红色，常位于镶边空泡的周围，每张切片一般不超过3个。以上四种病理改变的出现频率依次为100%、96%、92%和58%，前三种的出现率为88%，四种同时出现为46%，其他病理改变包括单个肌纤维坏死，肌核大而疏松，肌膜下肌质内嗜碱性颗粒聚积及刚果红染色，荧光显微镜下观察可发现染成桔黄色的淀粉样物质。
　　电镜下可见镶边空泡内充满大量髓样物质和颗粒细丝结构。s-IBM特征性的超微病理改变为肌质或肌核内有管状细丝包涵体（tubular filament containing inclusions），这种包涵体由盘绕的双股细丝组成，细丝外径10～20nm，内径6～8nm，长为1～5μm。有时其上可见5nm宽的横纹。细丝可以呈相互平行或向心性排列，也可以杂乱无序，其周边常包绕糖原颗粒、不规则的髓样结构、膜碎片及其他细胞器分解产物。在细胞质内还可以见到一种直径6～10nm的淀粉样纤维和絮状无结构物质聚集。电镜下寻找包涵体并不容易，应先做半薄切片在光镜下定位，至少需选3个空泡纤维，经仔细观察才能发现包涵体。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。Arahata和Engel应用免疫电镜研究发现，s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见，被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代，严重时可导致整个肌纤维破坏。
　　自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病（h-IBM）这一名称后，有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣，由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成，因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。
　　2.h-IBM的含义 1997年地中海肌学协会主办了h-IBM专题研讨会，会议讨论结果一致认为h-IBM应包括三个片面的含义。
　　（1）肌活检病理发现有镶边空泡和肌核内包涵体形成，与s-IBM相似。
　　（2）肌活检病理无炎症细胞浸润，此点可资与s-IBM鉴别。
　　（3）有家族遗传特征，为常染色体显性或隐性遗传方式。
　　发生在波斯（伊朗）犹太人中的镶边空泡肌病（rimmed vacuole myopathy）是经典的h-IBM。根据这一定义，h-IBM还应包括一些远端型肌病，如日本报告的伴镶边空泡的远端型肌病（distal myopathy with rimmed vacuole，DMRV）、瑞典报告的Welander型远端肌病和芬兰报告的芬兰型（Finnish type）远端肌病或胫骨前肌肌营养不良（ahterior tibial muscular dystrophy）。