2016-11-26 14:47 来源:网友分享
一、发病原因
本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病,也可于多次脑卒中后逐渐出现。病程呈阶梯状进展,起病时症状多不对称。
二、发病机制
Murrow等报道一组病例,临床表现为帕金森综合征,尸检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死,而两侧黑质正常。病理资料进一步证实了VP的存在。国内报道1例VP的病理资料,该病例有高血压及糖尿病数年,临床上有多次卒中发作,以后出现典型的帕金森综合征,临床主要表现为动作缓慢、面具脸、强直性肌张力增高、行动始动困难、慌张步态,但无静止性震颤,同时伴有双侧锥体束征、假性延髓性麻痹及智能减退。经美多巴治疗效果不佳,尸检发现双侧脑室扩大,双侧基底核有多发性腔隙性梗死。显微镜下见双额叶及枕叶、基底核、中脑、脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。中脑黑质色素神经元正常,蓝斑未见有病变。因此,肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。诊断VP毫无疑义,这进一步证实了VP的存在,因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。
最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害,特别是额叶白质的损害,而基底核损害则相对较轻,故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者,22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究,证实VP组、BD组、正常对照组的黑质中,着色神经元数目、着色神经元和脱色神经元总数差异不显著。PD组患者黑质中着色神经元数目、着色及脱色神经元总数,均显著低于VP组、BD组和正常对照组。BD组患者的白质变性程度重于VP组患者,额叶前部的少胶质细胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映白质变性程度的客观指标,也显示BD组和正常对照组比VP组低。目前,尚未发现可以否定基底核区腔隙梗死是导致VP的佐证,但是,VP患者出现广泛性额叶白质损害,而基底核病灶相对轻微,提示额叶前部白质损害可能与VP有更密切的关系。
1、血管性帕金森综合征(VP)临床上主要表现为双下肢运动障碍。
典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。无急性脑卒中史或神经影像学改变者,临床表现类似老年性步态障碍。常伴锥体束征和痴呆。
2、从VP的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状,其特征与PD仍有所区别,
帕金森病(PD)的非对称性强直性肌张力增高、频繁的静止性震颤、对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等,可与VP相区别。
Yamanouchi对24例典型的VP和30例PD患者的临床特征进行了对比研究,作为初始症状,静止性震颤在VP组患者仅有l例(4%),而在PD组患者中有14例(47%),两者有极显著差异(P<0.001)。随着病程的进展,4例VP患者出现了震颤(17%),其中3例为静止性,22例PD患者出现了震颤(73%),其中20例为静止性震颤(P<0.01)。在VP和PD患者中,强直性肌张力增高、非对称性肌强直、痴呆差异均显著。此外,VP患者半数以上出现锥体束征、假性延髓性麻痹。
3、经病理证实的VP患者,其主要临床特点有:
①起病可急可缓,可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;
②多无静止性震颤;
③强直性肌张力增高;
④非对称性肢体强直;
⑤动作缓慢;
⑥步态慌张;
⑦表情呆板,呈“面具脸”;
⑧有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;
⑨VP患者亦出现痴呆;
⑩VP患者可有不同程度的自发缓解。
一、治疗
VP患者大多数对左旋多巴治疗效果不佳。这可能由于VP患者多有继发于黑质神经元突触后的结构损害,如基底核损害,因此,不能提高对突触前多巴胺的反应。基于以上的损害,抗胆碱能药物、金刚烷胺、多巴胺受体激动药等,对VP的治疗效果亦不佳。
临床上VP患者多伴有高血压、糖尿病或高血压和糖尿病;而VP患者的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶。因此,在治疗方面特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则。根据不同的临床病情、不同的病因病理,采取有针对性的治疗措施。为此,可给予改善循环的治疗,早期给予脑保护剂(钙通道阻滞药、自由基清除剂、镁制剂、兴奋性氨基酸受体NMDA拮抗药以及脑赋活剂等)。根据VP患者不同病情,亦可在上述治疗的基础上,加用高压氧治疗和银杏树叶制剂,对有些患者可获得一些症状的缓解。
近年来,治疗PD患者的立体定向手术对部分VP患者有明显的疗效,手术为对双侧苍白球腹后切开术,术后对VP的临床症状可有明显的缓解。国内首都医科大学宣武医院应用单侧苍白球腹后切开术治疗326例,临床疗效很好,值得进一步推广。
二、预后
与PD类似,血管性帕金森综合征病程呈阶梯状进展,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。VP患者亦出现痴呆,也可有不同程度的自发缓解。死因常为肺炎、骨折等并发症。
血管性帕金森综合征护理
1、预防便秘:鼓励患者增加身体活动,饮足够的水,在每天饮食中增加纤维性物质如蔬菜等,必要时或迫不得已时才用通便药物。
2、预防感染:由于本病患者容易患支气管炎或肺炎,因此,在出现咳嗽或发烧时要马上处理,免得严重感染随之而至。
3、进餐:因为患者肌肉不协调,不要催患者快吃快喝。喝冷饮可选用有弹性的塑料吸管,喝热饮用有宽把手、且质轻的杯子。在患者的碗成盘子下放一块橡皮垫以防滑动。
4、洗浴:在浴盆内或淋浴池板上铺上一层止滑的东西如橡胶垫,并可在浴盆内放置一把矮凳,以便让患者坐着淋浴。长握把的海绵、洗浴用的手套等有助于患者洗浴。刮胡子使用电动刮须刀,使用纸杯或塑料杯刷牙。
血管性帕金森综合征饮食护理
1、血管性帕金森综合症吃哪些食物对身体好:
食物多样,愉快进餐;多吃谷类和蔬菜瓜果;经常适量吃奶类和豆类;每天喝6至8杯水及饮品。
2、血管性帕金森综合症吃哪些食物对身体好:
限量吃肉类;尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏。