清华长庚多学科助力胸外科成功切除巨型神经纤维瘤

　　当患者小飞来到北京清华长庚医院时，原发于胸椎脊神经纤维的肿瘤，在他的胸腔里已经膨胀到极限——左肺被压迫衰竭，右肺体积不足正常的一半，气管明显移位，呼吸困难，吸着氧气，才能勉强维持；心脏、主动脉、腔静脉等脏器受压后严重偏离中线，循环功能障碍，上半身和头部因此肿胀得很厉害，无法正常饮食、入睡。“为什么严重到这种地步才来治？”“扬州、南京、上海，都说治不了，最后来了北京。”小飞今年刚刚28岁。

入院时的小飞，只能侧卧，上半身至头部水肿得厉害

　　图为术前肿瘤ct影像

　　小飞的胸部ct提示：肿瘤在胸腔内已达22.8*16.3cm。“相当于在胸腔里占据了1.5个肺脏的位置。”胸外科陈东红医师说。接收一个重症的患者，救命和保命将是一项系统的工程。由副院长王劲主持，胸外科、神经外科、麻醉科、重症监护室、输血科、影像科联合病例讨论，诊断患者为神经纤维瘤病Ⅰ型（以下简称“nfⅠ”），同时达成共识，虽手术风险极高，但却是唯一的希望。nfⅠ是一种常染色体显性遗传的家族性疾病，由肿瘤抑制基因突变而致。2006年，据约翰霍普金斯大学研究者报道，nfⅠ发病率为1：2 500～1：3 300。

　　生长到如此巨大的肿瘤极为罕见。肿瘤之大，毗邻心脏、主动脉等重要脏器；且小飞贫血、心律失常、循环系统障碍等基础性条件较差，术中因呼吸衰竭、循环不稳定而致死的风险非常高，但小飞的手术意志非常坚定，“能治就治，治不好就认了。”经多学科会诊，最终决定胸外科为小飞实施肿瘤完全切除（“r0”切除）。

　　手术由胸外科陈东红医师主刀，采用胸骨正中切口，小心劈开胸骨，防止伤及胸骨后的心脏大血管。进胸后发现，患者左肺已完全实变且受肿瘤侵袭，陈东红医师决定改变手术策略，行心包内左全肺切除，进而实现肿瘤r0的切除。精细游离纵隔及左肺，探及肿瘤位于胸膜腔外，包膜完整，与纵隔、胸壁及膈肌间均有粘连，分离时需极其小心、轻柔。分块切除巨大肿瘤，同时游离各个边界确保无残留。

　　术中麻醉也遭遇着很大的挑战，操作时稍微压迫心脏，血压就持续下降，一度出现血压降低至50/30mmhg，心率升至170次/分，麻醉科主任张欢带领吉晓琳等医师，严密监测着患者的各项生命体征，及时补充容量，应用血管活性药物，维持患者血压及心律稳定，为手术的顺利进行护航。术后患者送入重症监护病房，许媛、谢志毅主任带队看护，1周后顺利转回普通病房。术后2周复查右肺复张良好，患者可脱离氧气自主活动，静息状态下吸入空气血氧饱和度由术前的不足50%恢复到了99%。

术后照片

　　病理检验结果提示，小飞胸腔内的肿瘤已发生恶变，手术实现的根治性切除不仅缓解了小飞生命危急的状况，也为显著延长生存期奠定了坚实的基础。术后，小飞头面颈部的水肿明显减轻，露出了他瘦削的真实面容，但医师查房时为他拍的照片里，已经可见他重生后的笑容。