上皮样肉瘤的症状表现有哪些 上皮样肉瘤的并发症现象

一、上皮样肉瘤如何诊断鉴别

　　1、透明细胞肉瘤

　　瘤组织排列呈巢束状，无血管形成区，瘤细胞呈S-100蛋白、HMB45阳性表达，内皮细胞标记物呈阴性反应。

　　2、上皮样肉瘤

　　发病年龄较小，瘤体中央常有明显大片地图样坏死，网织纤维染色证实细胞之间有纤细的网状纤维，瘤组织不表达F8、CD31。

　　3、滑膜肉瘤和恶性间皮瘤

　　两者都有双相分化的特点，部分单相上皮型滑膜肉瘤的瘤细胞呈包巢状，包浆较丰富，内皮细胞标记阴性。

　　4、软组织内转移癌

　　转移癌细胞核异型更显著，核分裂像多，癌细胞只表达CK，不表达内皮细胞标记。

　　5、上皮样血管内皮瘤

　　核分裂像仅1~2个/HPF，出血坏死少见，免疫表型不表达B73.2。

　　6、另外还要注意与Kaposi肉瘤、恶性腱鞘巨细胞瘤鉴别。

二、上皮样肉瘤的病理表现

　　传统的血管肉瘤的内皮细胞呈梭形,分化差的区域类似纤维肉瘤，而上皮样血管肉瘤的肿瘤细胞为立方形、上皮样,胞质丰富，部分区域类似转移癌，偶有小灶瘤细胞呈梭形。上皮样血管肉瘤的细胞形态、排列方式常会诱导病理医生误诊为癌，而肿瘤细胞表达CK和波形蛋白，又易与间皮瘤和滑膜肉瘤混淆。

　　另外，仅凭上皮样血管肉瘤的形态学表现，病理医生需考虑的可能性诊断包括转移癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等。从肿瘤的组织形态中寻找内皮分化,是防止误诊的关键。上皮样血管肉瘤的瘤细胞形成管腔可表现为单个不典型细胞胞质内空腔、空泡的形成，其腔内可含有红细胞，也可为实性上皮样细胞巢中管腔的形成。应注意某些类型肿瘤内营养血管丰富，或伴有出血，易造成瘤细胞形成血管腔的假象。免疫组织化学检测示瘤细胞的内皮细胞标记阳性及电镜观察到瘤细胞胞质内W-P小体的存在，是确定肿瘤为血管源性的客观证据。

三、上皮样肉瘤的症状表现有哪些

　　变部位疼痛和肿胀，无其他特异性的症状及体征，实验室检查无特殊。X线片总体表现为不规则溶骨性骨质破坏伴膨胀。其组织学特征为肿瘤细胞为上皮样，体积较大，胞质丰富，异型性明显，细胞核大深染，核仁明显，核分裂象多，肿瘤细胞呈片状分布，细胞间形成大小、形态不规则血管腔，这些空腔或微腔被认为是原始血管腔，是EA特征性的病理改变。免疫组化EA显示FⅧRAg、CD31、CD34、FLi－1等血管源性标志物阳性。尽管如此，本病的确诊仍较困难，常与下列肿瘤相混淆，需注意鉴别：

　　(1)ABC是一种骨的良性囊性病变，约有1/3的ABC继发于骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤及骨肉瘤等良恶性肿瘤，如果继发性ABC破坏了原发病变的某些证据或仅表现ABC时，此时正确诊断将非常困难，必须依赖术后大体病理检查才能确诊。

　　(2)转移性癌：多有原发病灶，无原始血管腔结构，FⅧ、CD31、CD34等血管源性标志物均为阴性，CK阳性强度更明显。

　　(3)骨巨细胞瘤：呈偏心性溶骨性破坏，约10%的骨巨细胞瘤会出现继发性ABC，巨细胞有典型的、正常、破骨细胞的免疫表型，并且表达相应的组织细胞的标志物。

四、上皮样肉瘤的并发症现象

　　初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰 黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神 经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部 损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍 。

　　本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移， 后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下 及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细 胞均可有异型改变。

　　病例的临床特点及组织病理学 改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移 ，最终出现了气胸。初步考虑气胸可能为肿瘤肺部转移 引起。国内报告的2例患者均为男性，皮损初发于手部，后向 上肢近端发展，临床分别误诊为孢子丝菌病及慢性溃疡，后经病理及免疫病理检查确诊。