鼻咽血管纤维瘤会出现什么症状 有什么治疗方法

一、鼻咽血管纤维瘤的临床症状

　　鼻咽血管纤维瘤的临床表现主要是鼻出血、鼻塞；〖HJ2mm]肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁和其外方可引起面颊部隆起；压迫咽鼓管咽口引起耳鸣、耳闭、听力下降；侵入翼管引起干眼症，侵入眼眶引起眼球外突运动受限，视力减退或视野受损等症状。Luiz等等对鼻咽血管纤维瘤患者的鼻出血、鼻塞持续时间、鼻部或咽部肿瘤出现、面部畸形与肿瘤的血管数目、组织成熟情况的相关性进行研究。肿瘤由胶原纤维、成纤维细胞和各种口径的血管组成的网状基质，缺乏肌层、弹性纤维和感觉神经。Liang等研究认为肿瘤中央部分纤维成分较多，血管成分较少，组织活动性弱，肿瘤周围部纤维成分较少，血管成分多，窦状隙增殖过盛，组织活动性强，这模式表明肿瘤的成熟过程是从中央到外周，随着肿瘤的生长，组织逐渐成熟，纤维成分增多，血管构造减少。

　　大多数患者鼻出血可能是肿瘤组织中血管缺乏肌层，基质中缺乏弹性纤维，出血持续时间和发生率与血管的口径大小、数目、组织的成熟情况无相关；鼻出血与肿瘤血管脆度相关。纤维成分增多，鼻出血倾向将降低。梁建钢等认为肿瘤丰富的薄壁血窦，畸形较大的血管伴管壁平滑肌和弹性纤维发育不全以及继发性血栓的形成也是鼻出血的重要因素。Wang等认为鼻出血与肿瘤中无去甲肾上腺素神经分布，不能引起血管收缩有关。肿瘤中央部组织越成熟，肿瘤的进化时间就越长，鼻塞持续时间也越长。Luiz等和Liang等对肿瘤中央部的组织分析认为肿瘤越大，其中的血管和细胞数目就越少，但组织的成熟度和血管的口径较大，肿瘤中央部组织成熟度和肿瘤扩展能力有关系。Luiz等认为肿瘤中央部分纤维成分越多，血管和细胞数目就越少。

二、鼻咽血管纤维瘤如何诊断

　　根据患者的临床症状及检查，结合患者的年龄及性别可以作出诊断。影像学检查以CT、CTA、CTV确诊率高，并可准确显示肿瘤范围、边缘及骨质受压和吸收破坏的情况。MRI可显示肿瘤范围、肿瘤内部的扩张血管，但在显示颅底骨质方面不如CT。DSA血管造影术可显示肿瘤的血管供应。99mTcRBCSPECT即99mTc标记红细胞单光子发射计算机体层摄影术可以显示肿瘤血管损伤和血供情况。张萍等用99mTc2MIBI显像发现：由于鼻咽纤维血管瘤特殊结构所导致的既不同于恶性肿瘤在显像中表现出的持续阳性，又不同于一般良性肿瘤在显像中缺乏放射性分布变化的阴性99mTc2MIBI显像结果，可被看作鼻咽纤维血管瘤的独特表现，尤其在图像中放射性缺损呈开口向上的烧瓶状分布表现，可作为鼻咽纤维血管瘤显像的特征。

　　因此，99mTc2MIBI头颈部亲肿瘤显像有助于鼻咽纤维血管瘤的定性诊断，可作为鼻咽纤维血管瘤术前无创而有效的定性诊断方法。宋济昌等研究本病的CT特征发现，Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤相对较小，呈类圆形或椭圆形，边缘完整，仅侵犯鼻咽部、后鼻孔、蝶窦和鼻腔；Ⅲ期肿瘤较大，向外，可经翼上颌间隙扩展到翼腭窝、颞下窝，此时翼板一上颌窦间隙扩大，上颌窦后壁扩大向前膨隆，失去正常向后的弧形，此为鼻咽血管纤维瘤的特征表现。肿瘤甚至可绕过上颌窦后壁达面颊部；往上，可通过眶下裂扩展到眶上裂和眶锥。Ⅳ期病例，肿瘤进一步沿眶上下裂、破裂孔等颅底孔隙或直接破坏蝶骨扩展至颅内海绵窦和相邻颅中窝，以沿眶上下裂扩展至颅内为多。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤因沿狭小的颅骨孔隙向鼻咽外部生长而呈哑铃状、分叶状或多头状，且这些自然孔隙中均有重要的神经、血管通过，尤其Ⅳ期肿瘤达颅内，给手术切除造成很大困难。

三、鼻咽血管纤维瘤如何鉴别诊断

　　JNA需与以下几种疾病鉴别开：（1）鼻咽癌。好发中年人，多起源于咽隐窝，早期可向深层浸润生长。咽隐窝变浅或消失，肌间隙模糊，颈部淋巴结转移达70％90％。咽旁骨质破坏及强化不如血管纤维瘤明显，MRI信号低于前者，血管纤维瘤无颈部淋巴结肿大；（2）中线恶性肉芽肿。CT或MRI示沿鼻腔、鼻窦、鼻咽部局限性或弥漫性黏膜增厚，软组织肿胀并骨质侵蚀性破坏，多无软组织肿块，增强扫描恶性肉芽肿有不同程度的强化。血管纤维瘤具有鼻咽部或翼腭窝肿块伴翼腭窝扩大，翼板破坏，而无合并肺部恶性肉芽肿性病变。鉴别一般不难；（3）淋巴瘤。鼻咽部巨大的软组织肿块，其内可出现坏死，坏死区无强化或灶周环形强化。颈部或全身淋巴结肿大有助于鉴别；（4）上颌窦鼻腔出血性息肉。CT表现密度不均，低密度炎性病灶和多发斑块状出血灶相互混杂，增强不明显，鼻腔膨大，骨质受压以上颌窦内侧壁和顶壁最常见，后外侧壁和鼻中隔其次，绝大多数病例有上颌窦内侧壁吸收破坏，未破坏的骨壁常有硬化吸收，CT可以对本病作出较明确的诊断，上颌窦鼻腔出血性息肉合并钙化也有助于鉴别。

　　鼻咽部血管纤维瘤疑难者应CT、MRI、DSA或99mTc2MIBI联合检查，特别是CT动态增强扫描和密度曲线的测定，以及MRI增强率的表达，对诊断或鉴别诊断有较大价值，结合病史，多能做出正确诊断。

四、鼻咽血管纤维瘤如何治疗

　　激素疗法 对于激素治疗鼻咽血管纤维瘤说法各不相同。Johnsen等短期研究已表明用人造非类固醇类雌激素-乙烯雌酚可以减少肿瘤扩展和肿瘤血管的形成。Johns等认为雌激素和抗雄激素可减少肿瘤的大小和血管。Forth等长期研究表明雌激素很少有严重的副作用如睾丸萎缩，男子女性化，后代生殖器官基因改变和心血管的并发症。然而由于激素治疗的严重副作用和功效未被证实，所以当前不推荐使用。

　　放射治疗 放射治疗一般用于治疗一些小的鼻咽血管纤维瘤，扩展到颅内不能切除的肿瘤及术后复发的肿瘤。William等用限定的放疗治疗鼻咽血管纤维瘤的局部防治率为90％，与以前文献报道的相似。Lee和Reddy报道的局部防治率为85％。放疗治疗复发肿瘤的治愈率和手术治疗复发肿瘤的治愈率相似。不过放疗后肿瘤继发，阻碍颅面骨的发育等后期的副作用在一些文献中已报道过。不过还没发现对于颅内肿瘤放疗的有害作用的报道。Kouji等运用的Cyberknife是一种影像导航的无支架的放疗设备，依靠图像－图像相关规则系统对准定位，运用新奇的、轻量高能辐射源来治疗肿瘤。与传统的放疗相比，Cyberknife允许医生控制放射剂量，使它适合每个患者的需要，Cyberknife治疗需要时间少，治疗时间没有上限。更重要的是Cyberknife治疗对于正常组织没有过度照射，辐射损伤较少。除了患者鼻孔内有硬痂外，到目前为止还没发现Cyberknife治疗后的其他并发症。因此Cyberknife是一种比传统放疗更安全有效的方法，有潜力可能取代传统放疗和手术治疗鼻咽血管纤维瘤。