先天血管畸形的诊断 血管畸形的分类及命名

一、血管畸形的分类及命名

　　命名

　　以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

　　1.血管瘤（hemangioma）。

　　2.脉管畸形（vascular malformation）。

　　（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

　　（2）静脉畸形（venous malformation）。

　　（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

　　（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。

　　（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。

　　特点

　　如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

　　1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

　　2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

　　3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

　　4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

二、血管畸形之脉管畸形

　　静脉畸形

　　老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。

　　静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

　　静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。

　　静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

　　微静脉畸形

　　即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

　　所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

　　动静脉畸形

　　老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenital arteriovenous malformation）。

　　动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。

　　动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。

　　淋巴管畸形

　　是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。

　　（1）微囊型：包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。

　　发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合 、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

　　（2）大囊型：老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

　　混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。

三、脉管畸形的诊断

　　表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）来协助诊断（方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍），并为治疗作参考。

　　从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。有研究指出：血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。

　　动静脉畸形与动脉瘤（aneurysm）或后天性动静脉瘘（acquired arteriovenous fistula）有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。

　　颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤（false aneurysm），多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损；病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。

四、脉管畸形的治疗

　　血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

　　婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁之内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。

　　血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。

　　硬化剂行病损腔内注射

　　静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠（sodium morrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

　　手术治疗

　　动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学（interventional radiology）的发展可以应用经导管动脉栓塞技术（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

　　应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。

　　颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。

　　以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。

　　淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除；大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。

　　平阳霉素治疗

　　近年来临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。

　　目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用；为更多的病员所接受。