脉络膜黑色素瘤的西医治疗方法是怎样的 脉络膜黑色素瘤的典型表现

一、脉络膜黑色素瘤的病因

　　1、临床上其生长有二种方式：

　　1)局限性：

　　在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。

　　2)弥漫性：

　　特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。

　　2、发病原因

　　尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇，年龄为30岁左右，均在妊娠半个月发现患病，其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素：Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查，发现有27个家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

　　3、发病机制

　　肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源，一般认为有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromal melanoblast)，也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高，约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5，后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。

二、脉络膜黑色素瘤有哪些症状呢

　　1、临床症状

　　脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。

　　2.临床检查

　　1)眼底改变：

　　局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。

　　视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

　　2)眼压：

　　开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。

　　3)炎症：

　　因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

　　4)血管：

　　在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。

　　5)眼外转移：

　　由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。

三、脉络膜黑色素瘤应做哪些检查

　　1.病理学检查：

　　根据瘤细胞的不同形态，葡萄膜黑色素瘤可有5种病理类型：

　　(1)梭形细胞型：

　　最常见，由不同比例的梭形A型或梭形B型瘤细胞组成。单纯由梭形A型细胞组成的葡萄膜黑色素瘤非常少见。完全由梭形A型细胞组成的黑色素性肿物很可能属于色素痣。一般认为瘤体内梭形A型瘤细胞比例越高，预后越好。虹膜黑色素瘤多属此类。有些肿瘤内瘤细胞围绕血管排列呈束状，或类似神经鞘瘤，呈栅栏状排列，故将此种排列形态的黑色素瘤称为“束状型黑色素瘤”(fascicular type melanoma)。由于此种排列的瘤细胞主要是梭形A或B型瘤细胞组成，故其可能属于梭形细胞型黑色素瘤的一种特殊排列方式，预后亦相同。

　　(2)混合细胞型：

　　由不同比例的梭形和上皮样黑色素瘤细胞组成。这2型瘤细胞比例的多寡与预后关系密切。梭形瘤细胞成分比例较大的肿瘤预后较好;反之，预后较差。因此，临床病理检查可将此型分为梭形细胞为主型，梭形-上皮样瘤细胞均等混合型及上皮样瘤细胞为主型3种亚型。

　　此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的间质成分稀少。除含有大量血管外，一般无明显的纤维性成分。在梭形细胞型黑色素瘤细胞间含有较丰富的网状纤维，而上皮样瘤细胞之间网状纤维含量较少。

　　2.超微结构和免疫组织化学

　　电镜下观察梭形A型瘤细胞中含丰富胞质细丝，而上皮样瘤细胞内仅含有少量胞质细丝。梭形B型细胞中粗面内质网较为丰富。从梭形A→B型细胞→上皮样瘤细胞中，游离型核糖体和线粒体数目逐渐增加。少数肿瘤内可找到病毒颗粒，其意义尚不完全清楚。

　　使用单克隆抗体S-100蛋白染色，黑色素瘤细胞常显阳性结果。利用流式细胞仪(flow cytometry)可测定瘤细胞内脱氧核糖核酸(DNA)的成分。结果证实非整倍体细胞越多，恶性程度越高。

　　1)荧光素眼底血管造影(FFA)

　　造影早期，肿瘤处以无荧光为主要表现，少数病例在无荧光的背景下出现迂曲盘旋的异常血管形态。动静脉期有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现，呈双循环现象。随荧光造影时间延长，多数病例出现高荧光亮点及毛细血管扩张。造影晚期呈现高低荧光混杂的斑驳状荧光，染料向外扩散，有的在肿瘤外围形成一高荧光晕或高荧光弧。

　　2)脉络膜血管造影

　　也称吲哚青绿血管造影(ICGA)。脉络膜黑色素瘤的ICGA可有多种荧光表现。在它的生长过程中，因为毒素、坏死、机械性推挤对其周围组织可造成损害，也影响血管通透性;瘤体的色素、厚度、内在血管的多少和渗漏的程度都可影响它的荧光强弱。如将血管和色素两种因素相比较，前者更为重要，血管多而色素少的肿物荧光显强，反之显弱。厚的肿物常有大口径血管存在，荧光可偏强。

四、脉络膜黑色素瘤西医治疗

　　1、一般治疗原则

　　传统的患眼摘除术，在国内仍为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤的主要手段。但国内外不少学者对眼球摘除术的有效性产生了怀疑，认为眼球摘除不能免除转移的可能性，甚至可能有助于肿瘤的播散。定期观察，光凝治疗、放射治疗(如巩膜表面敷贴放疗，电荷粒子束放疗，伽玛刀治疗等)、局部切除术等方法在不少国家已成为主要的治疗手段。在选择治疗方法时应考虑到以下一些因素。

　　2.手术疗法：

　　最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

　　(1)视力：

　　在不影响生命预后的前提下，尽可能保存患眼的视力，采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速，视力丧失已不可逆转，或肿瘤较大，已经丧失视力者，一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼，对侧眼视力差时，在不改变生命预后的前提下，尽可能避免摘除眼球，以挽救有用的视力。

　　(2)肿瘤大小及部位：

　　直径<10mm、厚度<3mm的较小的脉络膜黑色素瘤，通过超声波、眼底照相等检查，生长并不活跃者，应进行定期观察。直径10～15mm、厚度3～5mm中等大小的肿瘤，可选择定期观察，放射治疗，局部切除或眼球摘除。直径超过15mm、厚度5～10mm的较大的肿瘤，可以选择放射治疗，局部切除或眼球摘除。对于厚度超过10mm的大肿瘤，最安全的措施是眼球摘除。近赤道部生长活跃的小的或中等大的黑色素瘤，可以采取放射治疗或局部切除术;而同样大小的肿瘤如位于后极部，通常采用放射治疗。视盘附近的黑色素瘤可以放疗，但包绕视神经的肿瘤应行眼球摘除术。