海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因是什么 怎么治疗呢

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状体征和治疗

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状：
　　鼻出血 血小板减少 皮肤紫癜 口唇出血
　　皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部，臂部，躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%，出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。
　　出血症状主要表现为皮肤淤点，淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
　　用药治疗
　　本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）和抗纤溶药。
　　肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。

二、海绵状血管瘤血小板减少综合征的饮食保健和预防护理

　　饮食保健
　　食疗
　　参茸炖龟
　　材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，煮开水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。
　　适宜食用
　　1、 可以多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物。
　　2、 饮食宜清淡，多吃新鲜蔬菜瓜果，豆类，蘑菇类食物，可吃猪肉，鸭肉，鸽子肉。
　　不宜食用
　　1、平时注意少吃少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾，辣椒等辛辣食物。
　　2、不要吃油腻的，油炸的，腌制的，烟熏的食物等。
　　3、忌烟酒。
　　预防护理
　　主要危害
　　1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时，引起上腹部不适，出现腹胀、腹痛、恶心等症状，严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形，破坏其功能形态。
　　2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。
　　3、可转变恶性血管瘤。
　　4、肝区疼痛和心理压力。

三、海绵状血管瘤血小板减少综合征的发病机制

　　本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
　　将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
　　血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

四、海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因

　　发病病因
　　本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸，扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少，因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
　　将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半，用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤，病损处活检可见血小板性血栓。
　　血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致，血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少，患者常有纤维蛋白原，因子Ⅱ，因子Ⅴ，因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。