获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的症状体征是什么 怎么检查呢

一、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的症状体征

　　HIV感染病人的系统性NHL的临床表现多种多样但没有特征性。大部分在发病时有B症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。
　　内脏梗阻或出血，持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现。胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或（和）体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏、肺和骨髓受累的发生率约占1/3。肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
　　系统性淋巴瘤侵犯CNS时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%。软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征。其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹。淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。

二、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的病因

　　AIDS相关的淋巴瘤细胞感染了Epstein-Barr病毒（EBV）而不是HIV-1。EBV的致病作用在PCNSL中更为明确，也可能与PEL发病有关，但人类疱疹病毒-8（human herpesvirus-8，HHV-8）被认为是PEL最重要的致病因子。许多AIDS相关的系统性淋巴瘤与EBV有关，并且两者的关系程度部分地与淋巴瘤的组织病理类型相关。一组资料显示79%免疫母细胞或大细胞淋巴瘤的病例EBV，而仅40% Burkitt淋巴瘤EBV，与其他类型的AIDS相关淋巴瘤病人比较，Burkitt淋巴瘤病人相对地保留有较高的细胞免疫功能。
　　在AIDS病人中，EBV感染B淋巴细胞的发生率高可能部分地与抗EBV的T细胞免疫功能缺乏有关。AIDS病人发生淋巴瘤的危险性与EBV特异细胞毒T淋巴细胞的减少和EBV负荷增高呈正相关。一跟踪研究表明，HIV感染病人要么发生淋巴瘤要么发生机会性感染。5例进展为NHL的病人EBV特异细胞毒T淋巴细胞均减少，其中4例病人EBV负荷在出现NHL前逐渐升高，相对地，发生机会性感染的病人EBV负荷一直保持较低水平。另有资料表明发生NHL的AIDS病人中EBV特异的CD8细胞数并不减少，而在EBV病毒负荷增高时，在EBV抗原肽的刺激下这类细胞产生γ干扰素减少了。
　　许多资料表明免疫抑制和EBV感染容易使正在发生癌基因或抑癌基因改变的B细胞克隆增殖。在免疫母细胞性淋巴瘤中，这些基因包括c-MYC和TCL1癌基因。与这一假设相一致的是，有资料表明，与没有发生淋巴瘤的AIDS病人比较，在AIDS相关的淋巴瘤病人中，一种B细胞刺激因子，血清可溶性CD23水平明显升高，提示慢性B细胞刺激是诱导这类淋巴瘤的重要因素。此外，HIV能感染内皮细胞从而增加了肿瘤性淋巴细胞与内皮细胞间的黏附性，使肿瘤细胞与内皮细胞产生的生长因子密切接触并加速肿瘤细胞向组织扩散。这是AIDS相关淋巴瘤发生、发展和播散的另一重要因素。

三、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的疾病诊断

　　HIV感染病人的系统性NHL的临床表现多种多样但没有特征性，大部分在发病时有B症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。
　　内脏梗阻或出血，持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现，胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或（和）体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏，肺和骨髓受累的发生率约占1/3，肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
　　系统性淋巴瘤侵犯CNS时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%，软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征，其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹，淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。
　　艾滋病患者伴有长期不明原因的高热，表浅淋巴结肿大，影像学检查异常是诊断本病的线索，最终确诊则需在可疑受累部位取材活检，骨穿，胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。

四、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的检查方法

　　实验室检查：
　　1.病理检查 对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法，其确诊率为75%～100%。细针吸取（FNA）肿大淋巴结组织病理检查对淋巴瘤也具有诊断性，但仅阳性结果对诊断才有帮助，阴性结果不能排除淋巴瘤诊断。如骨髓活检，肺活检。骨髓活检是一个既有用又安全的诊断手段。
　　2.骨髓浸润常见于小无裂（Burkitt样）淋巴瘤，骨髓浸润超过50%骨髓体积提示预后差。
　　3.生化检查 有肝功能损害的可出现转氨酶、尿素氮及电解质的变化。
　　大多数肺部实质性病变需要肺活检加以确诊。有报道经支气管和开胸肺活检的诊断率分别为58%和75%，而经胸廓细针穿刺活检的诊断率为50%。
　　其他辅助检查：
　　1.CT检查 胸部CT示胸腔积液、肺实变、间质性浸润、块影及肺门纵隔、淋巴结肿大。肝脏和脾脏受累多表现为低密度块影。表现为多个孤立性病灶环绕肠壁、肠壁增厚或局灶性空腔样病灶等。
　　2.X线检查 检出率大于95%，典型的病灶有胸腔积液、肺叶实变、间质性浸润、块影、肺门及纵隔淋巴结肿大。
　　3.核素影像学检查 在AIDS病人对镓或其他核素有延缓吸取现象。
　　4.胸腔穿刺 胸腔积液为渗出液，并且往往LDH浓度非常高。胸腔积液细胞学结合胸膜活检的诊断敏感性约为75%。
　　5.腰椎穿刺 由于AIDS相关的系统性淋巴瘤累及CNS的发生高，有学者认为对于可疑患者应常规进行腰椎穿刺检查，以便及时进行鞘内治疗。当CSF细胞学和常规生化检查为阴性结果时，CSF的EBV-DNA测定将有助诊断。