小儿右室双出口_的症状是什么 如何护理小儿右室双出口

一、小儿右室双出口的症状

　　1.主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄 临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的青紫，可在生后1岁以内即出现。当狭窄严重时，早期即可出现青紫、乏力、活动后气促、蹲踞及高血红蛋白血症。体格检查可发现有青紫和杵状指（趾），心前区搏动弥散，左侧胸骨旁2～4肋间可及4～5/6级的喷射性收缩期杂音，高位左侧胸骨旁可及震颤。第1心音正常，第2心音单一，有时在心尖区可及第3心音。

　　2.肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄 临床表现与完全性大血管转位伴室间隔缺损相似。通常在婴儿期即表现为青紫和充血性心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄时，青紫出现时间更早但常无心力衰竭表现。在伴有水肿时，婴儿早期即可有心功能衰竭、青紫和股动脉搏动减弱或消失。体格检查可发现典型的青紫和杵状指（趾），身高、体重明显落后于同龄人。心前区隆起且心尖搏动弥散，在左侧胸骨旁可及高调IR 2～3/6级收缩期杂音，当伴有肺动脉狭窄时则可及3～4级响亮的收缩期杂音，第2心音通常响亮而单一。肺血流量增加者可在心尖部闻及滚动样舒张期杂音。

二、小儿右室双出口的检查

　　1.心电图 常表现为窦性心律、电轴右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前导联QRS波常表现为qR型。左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。

　　2.胸部X线 无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺血明显增多。

　　3.超声心动图 剑突下扫查对诊断右室双出口非常有用（图3），诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。胸骨旁长轴及短轴可检测大血管的相互关系及动脉下圆锥。由于右心室双出口的解剖类型变化较多且伴发畸形多样，必须进行全面的循序分段诊断。

　　4.心导管造影 在心外手术以前，通常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。其血流动力学表现可类似于大分流量的左向右分流、右心室型单心室、法洛四联症、完全性大血管转位及肺动脉狭窄。超声心动图所获得的信息可用于选择合适的透照位置以明确大血管的起源及室间隔缺损的位置。由于大动脉多为侧侧关系且半月瓣在同一水平，采用双向DSA行前后位及侧位投照较为理想

三、小儿右室双出口的护理

　　询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及（或）先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例（19.7%）被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个（17.3%），因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿（40.2 %）有染色体异常（以18及21三体为最常见）的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。

　　因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

四、小儿右室双出口的治疗

　　内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在肺动脉狭窄？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。在室间隔缺损关闭后，是否有可能进行循环的转换手术，如有可能，是否可进行大动脉转换术（如冠状动脉是否适合做大动脉转换术）？有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄可得到良好的效果。手术的即刻效果与其解剖有直接的关系。一般主张在2岁以后才作根治术，手术的目的是：

　　1.建立左心室与主动脉间的通道 用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。

　　2.建立右心室与肺动脉间的通路 可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。

　　3.修复伴发畸形 最近报道，右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。