小儿硬皮症的遗传 小儿硬皮症应当注意哪些方面

一、小儿硬皮病有哪些表现

　　小儿硬皮病的表现以四肢皮肤受累为首发。早期皮肤发亮、紧绷，还可以发红，继之出现色素沉着和色素减退区，或全身肤色增深，疾病晚期出现萎缩，浅层真皮变得脆而松弛，并可有手指硬肿、指端溃疡及局部钙化。

　　大多数患儿会出现雷诺现象。研究表明，67%的小儿硬皮病患儿可出现皮肤外表现，可累及关节、肺脏及中枢神经系统。其中最常见的为关节肌肉症状，约 25%患儿出现肌肉疼痛和压痛。此症状多见于有带状皮损的硬皮病患儿（带状硬皮病或混合性硬皮病）中.

　　小儿硬皮病与硬皮病带状皮损常跨越关节及累及深层皮肤，引起关节挛缩和骨骼生长异常有关，且常累及身体一侧，使单侧不能正常发育，导致了最为严重的残疾。但有一些患儿的关节症状与皮损部位不同，可能与LS也是自身免疫病，可引起全身炎症反应有关。

二、小儿硬皮病的症状

　　小儿硬皮病局灶性硬皮病，最常见的为带状硬皮病，其次为混合性硬皮病，广泛性硬皮病及全硬化性硬斑病较少。均有临床表现为：局部皮肤变硬，发紧表现，并出现不同程度的皮下组织萎缩。其他皮肤外表现包括：

　　①最常见的是关节症状，表现为关节活动受限，且多出现在有带状皮损的硬皮病患者中，这与硬皮病带状皮损常跨越关节引起关节挛缩有关。但有一些患者的关节症状与皮损部位不同，可能与小儿硬皮病也是自身免疫病，可引起全身炎症反应有关；

　　②累及肺部表现：以小气道阻塞性肺通气功能障碍为主，且肺脏受累程度较轻；

　　③累及消化道表现：患者往往无自觉症状，常需要消化道造影较病变部位表现；

　　④LS患者中高达77%中ANA阳性，但阳性结果与疾病的严重程度无明显关系。

　　⑤PM-Scl抗体阳性，Scl-70阳性，RF阳性等等，提示硬皮病也是自身免疫病，应注意自身抗体及炎性指的检测；

　　⑥其他：脱发明显；指端硬化，但无指端溃疡及雷诺现象，无皮下组织钙化现象等。

三、小儿硬皮症的遗传

　　局限性硬皮病又称硬斑病，是一种局限性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。

　　晚期皮肤萎缩、色素减退。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，局限性硬皮病一般不侵犯内脏。

　　而且局限性硬皮病的发病原因与遗传、细胞因子的作用、免疫异常、结缔组织代谢异常、学品与药物等因素有关，所以不能单方面判断怀孕会不会遗传给孩子。

　　在怀孕之前一定要想清楚，因为孕妇的抵抗力会有所下降，怀孕期间不能服药，会影响自身病情恢复。自身病情有可能会因为怀孕雪上加霜。而且局限性硬皮病这个病还是有一定的遗传倾向的，所以患者有这个病一定要事先做好准备，孩子还是有一定的机率会患此病。

四、小儿硬皮症应当注意哪些方面

　　(一)饮食方面：饮食对小儿硬皮症也是有一定的关系的，若患者食道有问题，可改变饮食习惯来帮助消化。

　　(二)适当的运动及关节保护：关节若发生挛缩，将会限制病人的行动范围，为避免关节失去功能，保持运动—温和的运动—可保持关节的弹性。

　　(三)照顾皮肤：因皮肤变厚而乾，洗澡太久会使皮肤乾涩，缩短沐浴时间，避免使用刺激性肥皂，有滋润作用之乳液沐浴有助於补充皮肤天然油份。

　　(四)改善雷诺氏现象：注意身体的保暖，另外抽烟会造成血管收缩，加重雷诺氏现象，避免之。压力是造成雷诺氏现象的另一因素，避免处於有压力之环境，或改变自己对压力的反应方式。

　　孩子出生的时候就要给孩子好好检查了，如果发现症状，经过确诊后，就要从小就开始治疗，这样治疗的也会很快。