小儿马方综合征如何护理 怎么治疗小儿马方综合征

一、小儿马方综合征的护理措施

　　小儿马方综合征的护理

　　1、定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。

　　2、保持乐观愉快的情绪：长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　3、生活节制：注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　4、合理膳食：可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　小儿马方综合征饮食宜忌

　　饮食适宜：1.宜吃蛋白质高的食物；2.宜吃维生素A含量高的食物；3.宜吃锌铁元素含量高的食物。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　扇贝含有丰富的蛋白质、氨基酸、锌元素，能够在一定的范围内缓解心血管异常造成的呼吸困难症状。3-6个清蒸食用。

　　绿豆含有丰富的淀粉、纤维素、氨基酸，能够去除掉体内多余的黏多糖，减少对心血管以及软骨的刺激，减少对本病的损伤。150g炒熟后与粥同炖。

　　豌豆含有丰富的氨基酸，能够改善组织的免疫功能，从而减少本病合并细菌性感染的发生风险，故本病患者不宜食用。100g与排骨同炖食用。

　　饮食禁忌：1.忌吃含有酒精等刺激性的食物；2.忌吃含有碳酸等脱钙的食物；3.忌吃含有硫元素的食物。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　过白的竹笋通常是用硫磺熏蒸制作而成，可带走大量的硫元素，在体内和黏多糖结合后会蓄积成为不溶性的颗粒。宜吃新鲜的竹笋。

　　马奶酒酒精浓度约为15%，但是对于已经存在有血管发育畸形的患儿来说，应该尽量避免，可减少对心血管的刺激。宜吃新鲜的马奶。含有的蛋白质以及胶原成分，可促进组织的修复。

　　甜酒属于发酵食物，含有一定的酒精，浓度约为10%，不适宜本病患儿使用，特别是含有酒精的糖，如酒芯糖。宜吃新鲜的糯米粥，对血管有很好的滋养作用

二、小儿马方综合征的治疗

　　小儿马方综合征的西医治疗

　　(一)治疗

　　无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。

　　可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。一项用小鼠做的新研究提出，治疗高血压的药物洛沙坦也许对在马方综合征(Marfan syndrome)患者身上预防主动脉瘤有用。外科手术以矫正心血管畸形。对于瘤体直径大于6cm，伴主动脉瓣或二尖瓣关闭不全，出现左心室损害或心力衰竭，或合并急慢性夹层动脉瘤者，应在积极准备下尽早或急诊手术。

　　晶体异位轻者，可试行验光，予以矫正。若晶体脱入前房或玻璃体内而继发育光眼时，可行晶体摘除术。

　　不能控制的心力衰竭、严重的肝肾功能衰竭以及内膜剥离所致脑神经缺血性损伤者应视为手术禁忌。

　　(二)预后

　　马方综合征的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。92%死于心血管并发症，主要原因是瘤体破裂、心力衰竭、房室传导阻滞、感染性心内膜炎等。手术治疗因病变组织松软，常使手术缝合发生困难，特别是换置人造瓣膜者可裂开，故手术疗效较差。

三、小儿马方综合征的预防

　　预防患儿出生：

　　(1)婚前检查：包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况，尤其是有无先天畸形，遗传病史和近亲婚配史。应进行家系调查、血型检查染色体检查或基因诊断，以检出携带者;

　　(2)遗传咨询：夫妻中的一方或其亲属中有某种遗传病或先天性畸形，询问后代类似疾病的发生情况;若已作过某种遗传病或先天性畸形，询问再生育时后代情况及如何预防患儿的出生。妊娠期曾患某病、服用某药或接触有毒物质或放射线，询问胎儿的可能情况。

　　小儿：

　　提醒家长，如果孩子的手指特别细长，应到医院做马方氏综合征筛查。

　　已经患病的患者：

　　定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。

　　限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

四、如何对小儿马方综合征进行检查

　　1.X线检查

　　（1）指骨细长。

　　（2）掌骨系数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0；8.1～8.3提示（可能）诊断，≥8.4确诊本病。

　　（3）指骨系数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断本病。

　　（4）主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

　　2.超声心动图

　　（1）主动脉根部扩张：按Brown等的标准：①主动脉宽度>22mm/m2体表面积；②实测主动脉内径>37mm；③左房主动脉内径<0.7cm；具备3项中的2项者可诊断本病。

　　（2）主动脉瓣关闭不全征象。

　　（3）二尖瓣脱垂征象及二尖瓣闭锁不全征象。

　　（4）有主动脉夹层分离者可发现相应征象。

　　（5）其他心血管畸形。

　　3.CT和或MRI检查

　　可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

　　4.裂隙灯检查

　　可以发现晶状体脱位。