小儿肺泡性蛋白沉积症严重吗 小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状

一、小儿肺泡性蛋白沉积症的发病原因是什么

　　1.病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

　　2.其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

　　3.根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状

　　1.起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。

　　2.继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指(趾)。

　　3.由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

　　4.一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关火罐网有报道4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质火罐网的功能和代谢。

三、小儿肺泡性蛋白沉积症如何治疗

　　1.无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状需定期反复进行其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。

　　2.试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。

四、小儿肺泡性蛋白沉积症严重不严重

　　1.肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosisPAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症。是一种原因不明的少见慢性肺疾病其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物火罐网。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。

　　2.小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸不良，合适一种病因不明的慢性肺疾病，这种病症的并发症是导致肺的衰竭，是一种有着严重并发症的疾病，小儿应该及早治疗，别耽误病情。经常的会有浑身 发热 、头疼，而且浑身无力的症状是小二肺泡性蛋白沉淀的症状。你好，小二肺泡性蛋白深沉是表现在发育会比同龄人落后，浑身无力，呼吸不通畅等症状，要及早的进行治疗。