小儿肺泡性蛋白沉积症_的病因是什么 怎么诊断小儿肺泡性蛋白沉积症_

一、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因是什么啊

　　（一）发病原因

　　病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效，一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactantproteinB）缺乏有关，有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF）受体的β亚单位表达缺陷，年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A，B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。

　　（二）发病机制

　　可能的发病机制有：

　　1.正常或异常的肺泡内物质生成过多（包括磷脂和板层小体）。

　　2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。

　　3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。

　　4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的检查方法

　　1、痰液检查：先将痰液标本固定，用苏木精伊红、PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1当量氢氧化钠滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作光谱分析，与酚磺酞的光谱相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。

　　2、血液检查：在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高，恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，约有半数病例淋巴细胞减少。可见血清IgA降低。

　　3、X线表现：典型X线胸片可见在肺门周围见到细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿；或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。

　　4、CT检查：尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则。

三、小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断方法是什么

　　小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断

　　确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，临床症状，胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊，BALF检查结合病史和临床表现，胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。

　　鉴别诊断

　　先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭，临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎，全身的细菌感染，持续的肺动脉高压，胎粪吸入，婴儿呼吸窘迫综合征，肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流，鉴别时应注意除外肺水肿，肺纤维化，结节病，肺含铁血黄素沉着症，肺真菌病及卡氏肺猪囊尾蚴病等，大多数PAP病人血清中表面活性蛋白升高，但是在特发性肺纤维化，肺炎，肺结核，毛细支气管炎患者也有轻度升高。

四、小儿肺泡性蛋白沉积症的保健方法

　　护理

　　一、一般护理，对于起病急骤的高热患者应予卧床休息，病室内要保持空气流通。

　　二、口腔护理，做好口腔护理，可用生理盐水或朵贝尔氏液嗽口，清除口臭，及时倾倒痰液，痰杯加盖并每日清洗消毒一次，痰杯内可放置消毒液，以达到消毒和去除臭味的目的。对体温持续不降的患者，给予物理降温或药物降温，要防止因出汗过多导致虚脱。

　　三、饮食护理，除给予必须的输血、补液外，主要应依靠患者自身加强营养，给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物，食欲欠佳者可少量多餐。

　　四、每天按时按量的吃药，定期回医院复诊，监控好各项指标，情况恶化的话可能又要进行一次灌洗术。

　　饮食

　　滋补养肺，在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。

　　1、可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物，以达到滋阴、润肺、养血的目的。

　　2、经常吃一些新鲜水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等，可以补充丰富的维生素。应少吃葱、姜、桂皮、八角、辣椒等。

　　3、辛辣食品，减少肥肉、动物油、熏烤食品、油炸食品等热性食物的摄入量。