小儿肺泡性蛋白沉积症_的病因是什么 怎么诊断小儿肺泡性蛋白沉积症_

2017-03-08 06:38 来源:网友分享

一、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因是什么啊

  (一)发病原因

  病因不明,有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似,可能为同一病之不同改变,但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效,而本症则无效,一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactantproteinB)缺乏有关,有报道,4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor,GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷,年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A,B和C,但是这些蛋白结构有显著的变化,从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。

  (二)发病机制

  可能的发病机制有:

  1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。

  2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。

  3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。

  4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的检查方法

  1、痰液检查:先将痰液标本固定,用苏木精伊红、PAS染色,可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块,加0.1当量氢氧化钠滴入,摇动,即见其上层变为粉红色,据此物作光谱分析,与酚磺酞的光谱相同,酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。

  2、血液检查:在无肝脏病变情况下,血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高,恢复健康时,LDH即转为正常。血常规检查,约有半数病例淋巴细胞减少。可见血清IgA降低。

  3、X线表现:典型X线胸片可见在肺门周围见到细小弥漫性羽毛状浸润阴影,从肺门向肺边缘扩散,呈蝴蝶状,略似肺水肿;或表现为软状低密度的结节状阴影,呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变,或有些病人开始时呈结节状密度增深影,开始各相分离,从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽,X线酷像肺水肿,但无K-B线。

  4、CT检查:尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变,叶间、叶内胸膜增厚而不规则。

三、小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断方法是什么

  小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断

  确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查,临床症状,胸片及实验室检查,有时亦有助于确诊,BALF检查结合病史和临床表现,胸部X线,可对大多数PAP病人做出诊断。

  鉴别诊断

  先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状,并很快导致呼吸衰竭,临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分:如新生儿肺炎,全身的细菌感染,持续的肺动脉高压,胎粪吸入,婴儿呼吸窘迫综合征,肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流,鉴别时应注意除外肺水肿,肺纤维化,结节病,肺含铁血黄素沉着症,肺真菌病及卡氏肺猪囊尾蚴病等,大多数PAP病人血清中表面活性蛋白升高,但是在特发性肺纤维化,肺炎,肺结核,毛细支气管炎患者也有轻度升高。

四、小儿肺泡性蛋白沉积症的保健方法

  护理

  一、一般护理,对于起病急骤的高热患者应予卧床休息,病室内要保持空气流通。

  二、口腔护理,做好口腔护理,可用生理盐水或朵贝尔氏液嗽口,清除口臭,及时倾倒痰液,痰杯加盖并每日清洗消毒一次,痰杯内可放置消毒液,以达到消毒和去除臭味的目的。对体温持续不降的患者,给予物理降温或药物降温,要防止因出汗过多导致虚脱。

  三、饮食护理,除给予必须的输血、补液外,主要应依靠患者自身加强营养,给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物,食欲欠佳者可少量多餐。

  四、每天按时按量的吃药,定期回医院复诊,监控好各项指标,情况恶化的话可能又要进行一次灌洗术。

  饮食

  滋补养肺,在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。

  1、可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物,以达到滋阴、润肺、养血的目的。

  2、经常吃一些新鲜水果和蔬菜,比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等,可以补充丰富的维生素。应少吃葱、姜、桂皮、八角、辣椒等。

  3、辛辣食品,减少肥肉、动物油、熏烤食品、油炸食品等热性食物的摄入量。

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