怎么检查得了小儿肺泡性蛋白沉积症 西医治疗小儿肺泡性蛋白沉积症的方法

一、小儿肺泡性蛋白沉积症的病因和临床表现

　　病因
　　病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。
　　临床表现
　　起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的检查

　　1.实验室检查
　　（1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。
　　（2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。
　　2.其他辅助检查
　　（1）X线检查典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿；或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些患者开始时呈结节状密度增深影，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。
　　（2）胸部CT检查尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间叶内胸膜增厚而不规则。
　　（3）肺功能测定显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。
　　（4）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。

三、西医治疗小儿肺泡性蛋白沉积症的常规方法

　　一、治疗
　　无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。
　　二、预后
　　一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30％～40％可恢复健康。但小儿患此病时，病程在小儿短者可数天到几个月，长者可数年，一般在1年内死于呼吸衰竭，病死率高达75％。成人预后稍好，死亡原因为呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。

四、小儿肺泡性蛋白沉积症的饮食预防

　　滋补养肺，在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。
　　1.可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物，以达到滋阴、润肺、养血的目的。
　　2.经常吃一些新鲜水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等，可以补充丰富的维生素。应少吃葱、姜、桂皮、八角、辣椒等。
　　3.辛辣食品，减少肥肉、动物油、熏烤食品、油炸食品等热性食物的摄入量。
　　注意预防反复发生的感染因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法PAP临床过程变异性大，既可以自然缓解，也可能死于肺炎或呼吸衰竭可以将PAP患者分为三类，稳定型、进展型和自然缓解型，其中自然缓解病例不足10％PAP患者2年、5年和10年生存率分别为79％、75％和68％PAP患者容易并发感染，特别是机会性病原菌（如奴卡菌）感染，提示宿主的免疫功能缺陷。