患小儿黄疸肝脏色素沉着综合征有哪些病因 怎样治疗呢

一、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病因和症状

　　病因

　　（一）发病原因

　　本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

　　（二）发病机制

　　本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。

　　症状

　　小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状主要以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。

　　血清胆红素是体内衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白而产生的，包括间接胆红素和直接胆红素。间接胆红素通过血液运至肝脏，通过肝细胞的作用，生成直接胆红素。

二、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的鉴别诊断

　　与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

　　黄疸肝炎是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞，导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

　　肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能，其中任何一种或几种功能障碍，均可引起黄疸。检查胆红素代谢情况对测定肝功能，尤其是黄疸鉴别具有重要意义。胆红素测定包括总胆红素和直接胆红素，正常值：总胆红素4～19μmol/L、直接胆红素0～7μmol/L，二者之差为间接胆红素。肝脏疾病时胆红素浓度明显升高，常常反映较严重的肝细胞损害。胆汁淤积性黄疸时，由于直接胆红素不能由肝细胞和胆管排出，以致血清直接胆红素明显升高，在总胆红素中所占比值升高显著；而肝细胞性黄疸时，由于同时有肝细胞摄取、结合、排泄障碍，以致血清直接胆红素/总胆红素比值升高，但升高不如胆淤积性黄疸明显；临床上引起间接胆红素升高的疾病主要有溶血、Gilbert病和旁路胆红素血症。

三、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征辨证论治

　　中医主要以辩证施治为主，以证用药。亦可作后期调理。

　　中医认为黄疸之发，乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而皮肤面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气机郁滞，脉络瘀积而发黄。

　　基于此，选用中草药退黄，方中茵陈清热化湿、利胆退黄，为治疗黄疸的首选药物；栀子苦寒而质轻、清三焦利小便，茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛，其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘，性平，气和性缓，具有益气补中，泻火解毒，调和药性的功效。

　　诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效，促使黄疸消退。

四、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何

　　本病征尚无特殊治疗可给予适当的保肝措施。

　　保肝需平时注意以下几点：

　　养肝护肝需多饮水

　　多喝水可补充体液，增强血液循环，促进新陈代谢，多喝水还可以促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌，以利消化、吸收和废物的排除，减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。

　　养肝护肝要注意饮食平衡

　　不要暴饮暴食或常饥饿，这种饥饱不匀的饮食习惯，会引起消化液分泌异常，导致肝脏功能的失调。所以，饮食要保持均衡，食物中的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等要保持相应的比例；尽量少吃辛辣食品，多吃新鲜蔬菜、水果等。

　　养肝护肝少饮酒

　　肝脏代谢酒精的能量是有限的，多饮酒会伤肝。据医学研究表明，体重60公斤的健康人，每天只能代谢60克酒精，若超过限量，就会影响肝脏健康，甚至危及生命。