小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的饮食方面的禁忌是什么 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状发生

2017-08-28 10:00 来源:网友分享

一、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些饮食方面的禁忌

  一、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些饮食禁忌?

  可适当增加富含维生素D和K的食物。维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。富含维生素K的食物:苜蓿、菠菜、西红柿等。

  二、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的预防护理措施是什么?

  1、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。

  2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。

  Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型,成功做出产前诊断,但宫内取血有一定危险,不能普遍应用;Kidd(1983)取羊水做细胞培养,用核酸杂交探针方法,直接分析DNA,可做出产前诊断,已用于临床。如父母为杂合子PiMZ基因型,第1胎PiZ患有难以治愈的严重肝病,则第2胎78%仍可有肝病,应重视遗传咨询和产前诊断。

二、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的典型症状是什么

  典型症状: 败血症、出血倾向、胆道闭锁、恶心、肝功能衰竭、肝脾肿大、呼吸困难、黄疸

  相关症状: 门脉高压 肝昏迷 肝肿大 食欲不振

  高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,肺过度充气,外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重肺气肿,肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症,心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞。

  临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性,可经血清蛋白电泳,醋酸纤维电泳,放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性,进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

三、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因是什么

  本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白,分子量为5.2万,在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5~2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要组成部分,约占α1球蛋白的80%。此酶属于蛋白酶抑制系统(protease inhibitor system,Pi系统)。它能抑制胰蛋白酶(trypsin),纤维蛋白溶酶(plasmin)、凝血酶(thrombin)、糜蛋白酶(chymotrypsin)、嗜中性白细胞弹性硬蛋白酶(neutrophilelastase),以及细菌死亡后所释放出的蛋白溶解酶等。在炎症、组织坏死或损伤时,血清浓度可代偿增高2~4倍,用以清除过多的由各类细胞和细菌所释放的蛋白溶解酶,以保护正常细胞不受此类蛋白溶解酶的损害。

  目前了解Pi系统至少有33个等位基因型,M是最常见的基因型,正常人群中以PiMM型最多见,在美国大约95%的人是PiMM表现型。其血清α1-AT含量基本正常。纯合子PiZZ型最少见,其血清α1-AT严重缺乏,低于2mg/ml(仅为正常值的10%~20%),血清α1-AT明显缺乏是由于分子的C端第53位点上的赖氨酸被谷氨酸置换后,影响α1-AT纯合子在婴儿期即可出现梗阻性黄疸。中间表现型PiMZ、PiSZ、PiMS等型的血清仅α1-AT可低至正常的40%以下,一般不伴有肝脏病。

四、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗知识有哪些

  对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg·d)和考来烯胺(消胆胺)4~8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时,应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状,也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑(a,3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药,服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%,并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗:目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g,

  ①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡;

  ②使血清α1-AT水平维持超过临界水平;

  ③肺内α1-AT水平增加至正常的60%。

  预后较差,约30%~50%的病死于进行性肝脏损害或肝硬化,肝功能衰竭多发生于肝硬化5~15年以后。近年来亦有报道PiZZ型病人于新生儿期出现肝炎症状后,临床和化验检查完全恢复正常,仅肝活检有轻度或中度肝硬化的病理改变。血清α1-AT降低的人,都可能发生肺气肿。但杂合子PiMS和PiMZ型的患者,若能避免吸烟、尘埃等环境因素影响,即使肺部已出现肺气肿的病理改变,亦可无临床症状或症状极轻,存活年龄与正常人一样。

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