小儿患病全家都很担心 那么小儿患了α1-抗胰蛋白酶缺乏症哪些食物不能吃呢

一、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因

　本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要组成部分，约占α1球蛋白的80%。此酶属于蛋白酶抑制系统(protease inhibitor system，Pi系统)。它能抑制胰蛋白酶(trypsin)，纤维蛋白溶酶(plasmin)、凝血酶(thrombin)、糜蛋白酶(chymotrypsin)、嗜中性白细胞弹性硬蛋白酶(neutrophilelastase)，以及细菌死亡后所释放出的蛋白溶解酶等。在炎症、组织坏死或损伤时，血清浓度可代偿增高2～4倍，用以清除过多的由各类细胞和细菌所释放的蛋白溶解酶，以保护正常细胞不受此类蛋白溶解酶的损害。目前了解Pi系统至少有33个等位基因型，M是最常见的基因型，正常人群中以PiMM型最多见，在美国大约95%的人是PiMM表现型。其血清α1-AT含量基本正常。纯合子PiZZ型最少见，其血清α1-AT严重缺乏，低于2mg/ml(仅为正常值的10%～20%)，血清α1-AT明显缺乏是由于分子的C端第53位点上的赖氨酸被谷氨酸置换后，影响α1-AT纯合子在婴儿期即可出现梗阻性黄疸。中间表现型PiMZ、PiSZ、PiMS等型的血清仅α1-AT可低至正常的40%以下，一般不伴有肝脏病。

二、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎样治疗

　　对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%，并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g，
　　①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡；
　　②使血清α1-AT水平维持超过临界水平；
　　③肺内α1-AT水平增加至正常的60%。
　　预后较差，约30%～50%的病死于进行性肝脏损害或肝硬化，肝功能衰竭多发生于肝硬化5～15年以后。近年来亦有报道PiZZ型病人于新生儿期出现肝炎症状后，临床和化验检查完全恢复正常，仅肝活检有轻度或中度肝硬化的病理改变。血清α1-AT降低的人，都可能发生肺气肿。但杂合子PiMS和PiMZ型的患者，若能避免吸烟、尘埃等环境因素影响，即使肺部已出现肺气肿的病理改变，亦可无临床症状或症状极轻，存活年龄与正常人一样。

三、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状和诊断

　　症状
　　高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低；胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症，而无高碳酸血症；晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞。
　　诊断
　　临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性，进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

四、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的饮食禁忌

　　1宜吃止吐的食物； 2宜吃碱性的食物； 3宜吃保护胃粘膜的食物。
　　柠檬 柠檬的气味可以起到止吐的作用，也具有清热解毒抗菌的作用，对患者身体缓解是有帮助的。 每天泡水350-500毫升为宜。
　　水果 苹果是属于碱性的食物，可以起到中和胃酸的作用，减少反酸，恶心等症状，可以起到缓解病情的作用。 每天1-2个为宜。两餐之间食用为佳。
　　牛奶 牛奶是具有保护胃粘膜的作用的，富含有多重优质蛋白质和人体必需的矿物质元素，增强人体免疫力，对患者的恢复有帮助。 每天350-500毫升为宜。热饮为佳。
　　1忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、韭菜、大蒜； 2忌吃产气的食物；如洋葱、红薯、芋头、土豆； 3忌吃酸性的食物；如奶酪、蛋黄。
　　辣椒 辣椒是具有较大的刺激性的，容易刺激胃粘膜，加重胃酸的分泌，加重患者反酸，恶心等胃肠道反应症状，不利于患者恢复。 宜吃清淡的食物。
　　洋葱 洋葱是属于容易产气的食物，容易导致肠道胀满，导致胃肠道反应症状加重，不利于患者身体的恢复。 宜吃清淡不产气的食物。
　　蛋黄 蛋黄是属于酸性的食物，加重胃酸对胃粘膜的刺激，不利于患者身体的恢复。 宜吃碱性的食物。