小儿纯红细胞再生障碍性贫血的饮食禁忌有哪些 怎样治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血

一、哪些是小儿纯红细胞再生障碍性贫血的饮食禁忌

　　小儿纯红细胞再生障碍性贫血适宜吃的食物：

　　1、首先在饮食方面要注意，营养要跟上，要多吃肉类，补充蛋白质。早餐要吃得丰富，可以准备杯牛奶，几块面包，还有一个鸡蛋，要避免出现饥饿感而眩晕。

　　2、要多喝鱼汤，鱼汤具有很高的营养价值，口感好，不油腻，小朋友也爱喝。鱼汤里面含有丰富的蛋白质，又容易吸收，有利于增加骨髓细胞的活力。

　　3、要多吃红枣，红枣里面含有有机酸、蛋白质以及维生素A、B和c，具有很好的造血功能，可以多在家里备点，给孩子泡茶喝。

　　小儿纯红细胞再生障碍性贫血最好不要吃哪些食物：

　　贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

　　当孩子出现纯红细胞再生障碍性贫血的时候，家长需要采取一些措施，帮助孩子摆脱疾病的困扰，实在严重的话，需要去医院就诊，不要相信一些偏方什么的。

二、治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的方法

　　1.肾上腺皮质激素类药物：约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为2mg/(kg·d)，连续1个月以上，此后根据疗效反应来调整泼尼松剂量与疗程，无效者可试验性应用大剂量甲泼尼龙(HDMP)，100mg/(kg·d)，静脉输注，连续3天，以后逐渐减量。有报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者17例中9例经甲泼尼龙(HDMP)治疗后，无需维持剂量泼尼松而获持久疗效。但鉴于甲泼尼龙(HDMP)毒副作用明显，临床上对本疗法应持慎重态度。有学者报道改用口服甲泼尼龙(HDMP)可减轻其毒副作用。

　　2.HGFs：已有红细胞生成素 (rhEPO)，rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)单用，联合或序贯治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血，仅rhIL-3对部分患者有效。Bastion等应用rhIL-3治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者25例，剂量由2.5μg /(kg· d)逐渐递增至10μg/(kg·d)，连续8～12周，其中13例患者获得持久性疗效。

　　3.异基因骨髓移植(allo-BMT)：近年来allo-BMT已成功用于难治性先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者治疗。Greinix等对依赖输血先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者4例实施HLA匹配同胞供体的allo-BMT，除1例早期死于肺脏合并症外，其余3例于allo-BMT后分别存活3.0，7.4及10.6年，Kamofsky行为评分显示此3例患者生存质量良好。国际骨髓移植登记处(IBMTR)报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者10例allo-BMT疗效，8例接受HIL匹配同胞供体allo-BMT，其中6例已存活5～87个月，2年存活率高达72.0%;而另2例接受非HLA匹配供体者于allo-BMT后2周内死亡。最近有报道脐血造血干细胞移植治疗输血依赖先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者获成功。

　　4.其他：有人曾试用雄激素，但更须注意对患儿发育的影响。有人试用环孢素(环孢素A)，使血细胞比容增加，但不能持久。

　　新近有报告对1例因长期输血导致血色病的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者应用重组人生长激素(rhGH)治疗后，其生长速度明显加快。

三、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因

　　1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血

　　即Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性再生障碍性贫血。男女发病率之比约为1.1:1，大部分为散发病例，约10%～25%有家族史。90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者。本病具有遗传特性，家族性DBA属常染色体显性遗传，如表现常染色体隐性遗传则可能是由于外显不全或罕见的性腺镶嵌现象。连锁分析发现目前DBA的染色体突变有9q13.2,8p22-23和10q22-23等。除遗传因素外，本病的病因和发病机制还可能与下列因素有关：①c-kit（酪氨酸激酶）受体/配体（KL）系统，由于DBA存在与W/W突变及s1/s1突变小鼠相似的血液学异常，因此推测DBA的发病机制可能与c-kit受体/配体（KL）系统有关。研究表明，本病患者的CD34+细胞的c-kit受体表达无异常，贫血的发生可能为体内KL生成不足或缺乏所致。②EPO/EPOR（EPO受体）系统，本病可能存在EPO与EPOR结合后信号传递异常，从而导致原始粒子对促红细胞生成素不敏感。③红系定向干细胞的缺陷使红细胞集落形成单位（CFU-E）数量减少和功能障碍。④免疫因素存在争议。

　　2.原发性获得性纯红再障

　　原发性PRCA病因不明，其发病机制可能为自身抗体针对红系祖细胞或红细胞生成素（EPO），以及与红细胞生成相关的淋巴细胞紊乱，从而抑制了红细胞的生成。通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗体）、抑制幼红细胞分化增殖（抗幼红细胞抗体）和抑制血红蛋白合成（血红蛋白合成抑制因子）作用。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明，故称为原发性纯红再障。

　　3.继发性获得性纯红再障

　　本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于胸腺瘤，表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染（如EB病毒，流感病毒等）、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病。或为药物（如氯霉素、苯妥英钠等）和化学物品中毒所致。

四、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现

　　1.先天性纯红再障

　　贫血为DBA的主要临床表现，大约35%的患儿出生时即表现有贫血，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状，绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为 Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心衰外，肝脾不肿大。

　　2.原发性获得性纯红再障

　　（1）起病隐匿，病情进展缓慢。以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一。应用铁剂，叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。

　　（2）无肝脾、淋巴结肿大等特异性体征。

　　（3）部分患儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。

　　（4）长期贫血可致生长发育落后，重症患儿可因反复输血导致血色病。

　　3.继发性获得性纯红再障

　　（1）本病多见于成年人，儿童较少见。

　　（2）临床可分为两种类型，继发于胸腺瘤者常为慢性型；而继发于其他疾病，如溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等，常为急性一过性。

　　（3）临床除有贫血外，均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔包块，严重者，可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者，有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者，常表现为再障危象。继发于其他疾病者，如继发于病毒感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等，均有明显原发病症状和表现。