2016-12-25 11:52 来源:网友分享
记者今日获悉,上海交通大学医学院附属新华医院新近首度为一名患罕见apert综合征――颅骨骨缝早闭症的二十二月龄幼儿成功实施手术,为孩子大脑发育创造了更大空间。
与一般婴儿不同,患儿小诚出生时双下肢除拇指外,其余四趾都连在一起;右手食指、中指、无名指也连在一起,并多出一根第六指。随着年龄增长,小诚的面容也越来越显得异常,他头小、额部突出、鼻根扁平。22个月的小诚头围仅有44cm。据介绍,孩子的智力发育,也落后于正常同龄儿。
小儿神经外科主任马杰告诉记者,经诊断,小诚所患的是apert综合征,也叫第Ⅰ型尖头并指(趾)畸形。据知,1906年法国医生apert报告了9例此类病症,遂被称为apert综合征。
据介绍,apert综合征是一种少见的常染色体显性遗传病,患者颅缝早闭、颅面部畸形、颅底狭小、严重的对称性并指(趾)畸形(皮肤和骨骼融合)。医生说,颅底狭小和颅缝早闭会导致颅腔狭小,颅压增高,限制大脑发育,最终会影响智力。此类疾病在中国此前尚无成功整形救治经验可循。
术前,马杰等专家充分借鉴国外治疗颅缝早闭经验,制定了详细的手术方案。据介绍,颅骨整形手术进行了5个小时,小诚的整个颅盖骨被“拆卸”下来,已经闭合的颅缝被重新打开,凹陷的眼眶被整形。医生还将前颅底骨向前推移了1cm,然后再将颅盖骨重新“装配”归位。
马杰表示,经过颅骨整形之后,小诚的头型也完全改变了,术后颅腔较前有明显扩大,头围也达到标准的48cm,为大脑的发育创造了更大的生长空间。目前小诚恢复情况良好。
此间专家更表示,中国对颅骨骨缝早闭类疾病尚缺乏重视。此类患儿越早干预进行手术,效果将越好。他希望家长多重视头围发育异常的儿童。