婴儿血管瘤是怎样引起的 有哪些治疗措施_

一、婴儿血管瘤的病因

　　基因突变（35%）

　　人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。

　　机械损伤（30%）

　　在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤。

　　病理改变

　　草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同，可见大量毛细血管，微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃，电镜下，内皮细胞呈扁平状或椭圆形，内皮细胞外围有连续的多层化基膜，在生长期和静止期内，肥大细胞数目甚多，葡萄酒色斑，橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本相同，三者的内皮细胞均呈扁平状，体积小，胞质内细胞器不发达，仅见少量线粒体，内质网等，甚至缺如。

二、婴儿血管瘤的症状体征

　　血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织多见，其次为口腔黏膜和肌肉，骨骼，肝，脾，颅内也可发生，而消化道，肾，心，肺等罕见。

　　1.毛细血管瘤

　　（1）新生儿斑痣：又称表皮毛细血管瘤（capillary hemangioma），是一种淡红色或蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部，颈部或骶部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，无需治疗。

　　（2）皮内毛细血管瘤：有3种临床变异型，出生后即有，特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管，多位于感觉神经分布的区域，如三叉神经。

　　①橙红色斑：是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面，多在前额，上眼睑，鼻孔，枕等部位，压迫可褪色，不会自然消失，干燥法，冷冻法和摩擦法或X线照射，均无效，一般无须治疗，必要时，可用化妆品掩饰，偶尔行切除。

　　②葡萄酒色斑：呈暗紫色，出生时即有，很少扩展，面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-Weber综合征，近年来，国外多采用手术治疗，如面积大，可分期手术，并可植皮，手术要在5岁前进行，以免对儿童产生心理影响。

　　③蜘蛛痣：又称星状血管瘤，其特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，形态酷似蜘蛛，好发于面，臂，手和躯干上部，压迫中央可使蜘蛛痣消失，如果不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头刺烧肿瘤中央，效果较好。

　　（3）草莓状毛细血管瘤：又称幼年性毛细血管瘤，可能完全或部分消失，通常在生后不久出现，肿瘤常高于皮肤，鲜红色，分叶，形如草莓，好发于面，头皮和颈部，压迫无明显变化，一般在1～4岁逐渐消退，也可用手术，冷冻，硬化剂，低电压，短距离放疗等方法。

　　2.毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤

　　（1）毛细血管海绵状血管瘤（capillary cavernous hemangioma）：又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，主要发生在面颈部，肿瘤可达到很大体积，在最初的6个月生长迅速，具有侵犯性，但仍可自然消退，而不会完全萎缩，因此要采取积极的治疗措施，如激素疗法，冷冻和放疗等。

　　（2）海绵状血管瘤（angio cavernoma）：是由大量充满血液的腔隙或窦形成，腔壁上有内皮细胞层，腔隙由纤维结缔组织分开，肿瘤多生长在皮下组织内，可达肌肉，可发生于身体任何部位，以四肢，躯干多见，触之如海绵样感觉，为平坦或凸凹不平，压迫可陷下，可能自动缩小，但不会完全消失，目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。

　　3.蔓状血管瘤

　　较少见，为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，好发于头皮或肢端，皮下可及血管迂曲，有血管搏动，皮肤温度增高，听诊可闻及血管杂音，可有剧烈的疼痛，并可引起耳鸣，这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗，对局限性蔓状血管瘤（hemangioma racemosum），惟有手术治疗，肿瘤过大，可分期手术，必要时植皮。

　　4.管瘤性综合征

　　管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理情况，而形成几种独立的病理实体或综合征。

　　（1）遗传性出血性血管扩张征：主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张，具有显著的出血倾向，病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄，往往仅有一层内皮细胞，直接处于向外菲薄的表皮下面，该毛细血管瘤常为多发性，平坦或略凸出皮肤，形状不规则，好发于手背和鼻腔黏膜，指压可苍白，易出血，治疗可采用激素或电凝法。

　　（2）斯特奇-韦伯综合征：系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤（Sturge-Weber syndrome），故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查，如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤，是并发Sturge-Weber综合征的重要部位，此综合征无根治疗法，常伴有癫痫及智力低下。

　　（3）马富西综合征：无遗传性，出生时完全正常，尔后逐渐出现单侧软骨发育不良，导致双侧肢体发育不平衡。

　　（4）林道-（冯）希佩尔综合征：为小脑，脑干，脊髓，视网膜，肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时伴有胰腺，肾，肾上腺囊肿或腺瘤，该瘤范围虽广，但属良性。

　　（5）Klippel-Trenaunay综合征：主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大，皮下静脉曲张，皮肤血管瘤，发病男女差别不大，目前尚无规范性的疗法，多数学者主张轻者保守治疗，重者或出现并发症时手术治疗。

三、婴儿血管瘤的治疗措施

　　1、激光治疗

　　这是皮肤血管瘤的常见治疗方法，主要是依赖选择性光热作用。选择性光热作用指利用毛细血管内血红蛋白在580NM波长附近存在吸收高峰，而周围组织吸收热量较少的特性，以及脉冲间期散热的原理，实现对血红蛋白较高选择性的热凝固作用，最终导致血管闭塞。

　　2、激光治疗

　　不仅可消除畸形的血管网，也不损伤表面的正常皮肤，能选择性消除瘤变部位的异常颜色又不遗留任何疤痕。对于表浅的皮肤病变，特别对于对放射性同位素不敏感的、对激素治疗不敏感的病灶，如某些鲜红斑痣，是很好的选择。

　　3、干扰素治疗

　　采用这一治疗方法进行治疗，可以阻断内皮细胞的移行和增殖，并能通过阻断成纤维生长因子对血管内皮细胞的刺激作用来阻碍血管生成的其它步骤。目前认为，干扰素治疗血管瘤的主要适应证是：作为占位并侵犯主要脏器或通道而危及生命、生长在四肢有致截肢危险，并经皮质类固醇系统治疗无效的重症婴幼儿血管瘤。一般选择经皮下注射、按体表面积给药。

　　4、光动力疗法

　　治疗原理：是将第二代的新型光敏剂（海姆泊芬）通过静脉途径注入体内，海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰，并被血管内皮细胞迅速吸收，而表皮层细胞吸收尚很少，因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射，使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质，使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的毛细血管网被选择性破坏，而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤，位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。

　　以往国内开发的光敏剂如YHpD（光卟啉）、HpD（血卟啉衍生物）均为多组分的混合物，组分复杂，难以实现稳定、规范的质量控制，且在体内排泄缓慢，使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月，部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。

　　海姆泊芬（HMME,血卟啉单甲醚）在体内分布迅速，清除较快，不易蓄积，从而克服了光动力疗法的主要副作用——正常组织的持久性光毒反应，患者只需避光数天即可。极大的方便了临床治疗，进一步完善了光动力疗法。

四、婴儿血管瘤的并发症

　　1、造成听力障碍：血管瘤的发病还会造成患者出现听力障碍，腮腺血管瘤可完全阻塞外耳道并影响听觉，但不会影响患儿发育。

　　2、造成视力障碍：视力障碍是血管瘤中常见的并发症，由于眶周血管瘤可阻挡视线，就会造成导致费用性弱视。即使视线不受影响，上睑血管瘤也可引起散光。眶周或眶内血管瘤可以引起眼轴破坏、散光、近视，从而导致废用性弱视。废用性弱视是失明的常见原因之一。

　　3、引起出血：由于血管瘤的瘤体受容易在受到外界的影响而发生破裂出血，随着年龄的增长，由于患儿好动，血管瘤最容易受到创伤并导致严重出血，尤其是病变部位表浅者。血管瘤出血并不像其他创伤出血给予包扎或加压即可控制。溃疡性血管瘤具有自发出血倾向，受到轻微创伤后就会引起出血。

　　4、引起溃疡：血管瘤的常见并发症有溃疡，其发病率大约为5%，处于快速增殖期或在特殊解剖部位（上唇、上胸部、肛周或会阴部）最易发生。