你知道多发性遗传性骨软骨瘤有哪些饮食疗法吗 怎么检查_

一、多发性遗传性骨软骨瘤的症状体征

　　本病男性多于女性，约为3∶1，多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史，作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一，多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端（图1，2）。经验证明：如果在膝关节周围骨上没有外生骨疣，则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。位于桡、尺骨远侧部的发病稍少些。与单发性骨软骨瘤相比，遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。

　　这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特别是在髋部可呈双侧髋外翻及股骨近侧端变宽（图3）。腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。

二、多发性遗传性骨软骨瘤的饮食禁忌

　　可在饮食方面做些调整：

　　1. 维持理想的体重；

　　2. 摄入多种食物；

　　3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果；

　　4. 摄取更多的高纤维食物（如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果）；

　　5. 减少脂肪总摄入量；

　　6. 限制酒精类饮料的摄取；

　　7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

　　骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选，可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。

　　骨肿瘤患者应对症选用止痛、消肿及防护化疗、放疗反应的食品，如芦笋、獭肉、藕、蟹、海龟、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、猕猴桃、银耳、香菇、大头菜、花粉、蜂乳等。

　　骨肿瘤饮食禁忌：患者应该禁忌暴饮暴食和过分吃油腻之品；少用油煎、熏、烤、盐腌制食品； 还应禁烟、酒、辛辣抚慰及霉变食物。但骨髓瘤患者有肾损伤者，应该采用低盐、低蛋白饮食；若伴发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时，应禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

　　食疗方：

　　（一）原料：乌鸡1只，生地黄30g，饴糖50g。

　　制法：先将鸡去毛、肠肚净，细切地黄，将地黄与糖相和匀，入鸡腹中，放于铜器中，复置甑中，将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉，吃完之后，再喝鸡汤即可。

　　功效：适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。

　　（二）原料：生川乌头5g，粳米100g，姜汁5ml，蜂蜜适量。

　　制法：川乌头捣碎，碾极细粉末，先煮粳米为粥，煮沸后加入川乌末，改用小火慢煎，待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮1-2沸即可。

　　功效：适用于骨关节肿瘤寒性疼痛者。对热性疼痛、癌性发烧者忌服。

三、多发性遗传性骨软骨瘤的试验检查

　　实验室检查：

　　无相关实验室检查。

　　其他辅助检查：

　　普通X线检查：长骨干上骨软骨瘤的X线特点是骨表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质所组成。常成对称性，多发性。由于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂（有一窄茎、顶部较宽）及无蒂（基底宽而扁）两种（图4）。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处，其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。一般是从干骺端向同骨的骨干方向生长。肿瘤的顶端有透明软骨覆盖，称为软骨帽，其厚薄不一，薄者仅呈线状透明区，不易看到；厚者则呈菜花样致密阴影。如软骨帽薄，边界清楚，带有规则点状钙化，这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚，边界不清楚、带有不规则的钙化，则应注意其恶性变的可能。

　　骨软骨瘤在手足短骨与长管状的X线表现相类似。值得注意的是在指、趾末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣。

四、多发性遗传性骨软骨瘤的发病机制

　　1.大体检查 不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形，顶部表面光滑，也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中，显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm；成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人，如软骨帽盖超过1cm厚，说明肿瘤在发展，应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，外缘为骨皮质与正常骨相连。

　　2.显微镜检查 主要是检查骨软骨瘤的软骨帽，生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。常见如下情况：①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时，常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化，软骨细胞具有不典型的细胞核。