小儿出血性疾病要如何治疗 小儿出血性疾病要做什么检查

一、小儿出血性疾病是怎么回事

　　出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：

　　①血管因素所引起的出血性疾病;

　　②血小板因素所引起的出血性疾病;

　　③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;

　　④抗凝过强所引起的出血性疾病;

　　⑤复合因素所引起的出血性疾病。

　　1. 血管因素异常

　　包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(1)遗传性：

　　遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

　　(2)感染性：

　　病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

　　(3)代谢性：

　　糖尿病、尿毒症。

　　(4)药物性：

　　磺胺、巴比妥。

　　(5)中毒性：

　　动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

　　(6)过敏性：

　　过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

　　(7)维生素缺乏：

　　维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

　　(8)结缔组织病性：

　　系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

　　(9)异常蛋白血症性：

　　高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

　　(10)淀粉样变引起的紫癜;

　　(11)单纯性：

　　单纯性紫癜、机械性紫癜。

　　2. 血小板异常

　　血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(1)血小板数量异常：

　　①血小板减少：特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

　　②血小板增多：原发性、继发性。

　　(2)血小板功能障碍：

　　①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

　　②获得性：尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

二、小儿出血性疾病有哪些症状

　　1.瘀点、瘀斑

　　毛细血管性、血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点、小的、散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

　　2.鼻出血

　　口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

　　3.关节、肌肉出血

　　一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

　　4.视网膜出血

　　多见于血小板减少性紫癜。

　　5.颅内出血

　　见于血小板减少性紫癜及血友病。

　　6.消化道及泌尿道出血

　　可见于任何因素引起的出血。

　　7.外伤后出血

　　手术后出血是各种出血性疾病常见的表现。手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血，则伤口渗血不止、局部压迫无效，手术创口上不见血块形成。浅表割伤引起出血，多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。通过病史、体检和出血的特点，初步可以推测此种出血性疾病属于哪一类，结合必要的实验室检查，进行初步分析。再作进一步检查做出确诊。参考上述的五大类出血性疾病的特点可以得出疾病的诊断。与临床医学的所有领域一样，当一个临床医生接诊一个有活动性出血或曾经有过大量出血病史的婴儿、儿童或青少年时，应仔细询问其病史，详细进行体格检查。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时，应注意检查出血的部位，是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等，是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等，同时还应注意其他生命体征的变化。常见出血性疾病的临床特点见表3。出血性疾病患者的症状和体征对于尽早明确诊断是至关重要的。

三、小儿出血性疾病应该做哪些检查

　　1.筛选试验

　　包括血小板计数、毛细血管脆性试验、凝血时间(CT)、出血时间(BT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原消耗试验(PCT)、凝血酶时间(TT)等。

　　PT是外源性凝血途径的筛选试验，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纤维蛋白原的水平低于1.0/L时，PT才会延长。

　　APTT是内源性凝血途径的筛选试验，纤维蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽释放酶或高分子量激肽原中的任何一种因子缺乏都可导致APTT延长，最后3种凝血因子缺乏可使APTT明显延长而临床并无明显出血。APTT还可以用于筛选循环抗凝物质，有肝素存在时，APTT也延长。纤维蛋白原的含量和功能降低时，TT可以延长。当TT明显延长时，常常提示有肝素样物质存在。必须注意的是，APTT试验的敏感性和重复性取决于所选用的试剂，对于绝大多数试剂来说，只有当凝血因子Ⅷ水平低于35%时，APTT才可能延长。一般说来，儿童和成人APTT的正常范围在26～35s，足月产婴儿则较长(30～54s)，早产儿则更长。出血时间和凝血时间由于有太多的影响因素，在临床上很难进行标准化，往往不能提供有用的信息，目前已经趋于淘汰。当然，如果严格按照正规的操作进行出血时间测定，对于基层医院在甄别出血性疾病还是有一定意义的。

　　2.确诊试验

　　在完成上述初筛试验后，一般情况下都能确定患儿的病情可能由血小板异常、凝血异常或血管异常所致。此时就必须进一步检查特殊的出凝血相关指标以明确诊断。若怀疑凝血异常，应测定特殊的凝血因子活性：

　　①凝血第一阶段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验;

　　②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)测定;

　　③凝血第三阶段：纤维蛋白原，异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)测定，因子Ⅻ抗原及活性测定等。

四、小儿出血性疾病怎样治疗

　　1.局部止血

　　对于患儿的出血的制止，首先采取局部止血法：

　　(1)压迫或加压包扎。

　　(2)冰袋。

　　(3)肾上腺素滴液加棉球压迫局部。

　　(4)止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。

　　(5)凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。

　　2.血管因素所引起出血的治疗

　　常用：

　　①芦丁;

　　②卡巴克络(安络血);

　　③酚磺乙胺(止血敏);

　　④维生素C。

　　3.血小板因素引起出血的治疗

　　可用：

　　①泼尼松(强的松);

　　②输血;

　　③输浓缩血小板。

　　4.凝血因子缺乏引起出血的治疗

　　补充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

　　5.纤维蛋白溶解所致出血的治疗

　　可用：

　　①氨基已酸(EACA);

　　②氨甲苯酸(抗纤溶芳酸);

　　③氨甲环酸(止血环酸，凝血酸，t-AMCHA);

　　④抑肽酶。此酶有抗纤维蛋白溶解作用，又有抗凝作用，故使用时应分析病儿的具体病情和血液凝固状态是否适合再作决定。