小儿急性淋巴细胞性白血病应该要怎样治疗 这种疾病的发病原因是什么

一、小儿急性淋巴细胞性白血病的病因

　　1，高压杀伤破坏——冲击波（占50%）
　　在核爆时，巨大的能量是在不到一秒钟的时间里释放出来，爆炸产生的高温高压气体强烈地向四周膨胀，这个像飓风一样的压力波通过空气、水和土壤等介质传播。5秒钟就可以传到2千米的地方，摧毁一切它可以推到的东西（主要是建筑），大量的人员直接死于高压的挤压和间接死于房屋的倒塌。随着距离的延长，冲击波会逐步减弱。
　　2，高温杀伤破坏——光辐射（占35%）
　　核爆时的火球发光可以持续几秒钟，使周围的空气温度高达几十万度，火球发射的光辐射包括X射线、紫外线、红外线和可见光。如此高的温度辐射，会把大部分物体烧焦、熔化、致死，人员不死也会烧伤皮肤、毁坏视力、灼伤呼吸道。
　　3，特殊杀伤破坏——贯穿辐射（占5%）
　　是由阿尔法、贝塔、伽马和中子流组成的辐射，它们对人体肌体内部细胞产生电离作用，破坏细胞正常功能，并可产生有毒物质（致癌），使人得急性放射性病在短期内死亡，或对下一代影响极大。广岛死亡的14万人中，大部分是核爆后得放射性病逐步死亡的。
　　4，长期危害——放射性沾染（占10%）
　　核爆一分钟内，前三种危害作用就会消失，但核爆放出的放射性物质会弥散在大地、水源和空气中，有的衰减的很快（几秒），有的很慢（几万年），但大部分会较快地减弱。经过清洗会更快减弱。但是，如果把放射性物质吃进或吸入体内，危害极大。
　　5，对通讯联络的破坏——电磁脉冲（对人也有一定危害）
　　电磁脉冲好像是强大的雷鸣闪电，电场强度可达到几十万伏，会中断通讯、使各种控制失灵、使电子计算机数据混乱、扰乱正常的电波传播等。它的传播破坏距离达到几百或几千公里，远远大于前4种破坏距离。

二、小儿急性淋巴细胞性白血病的检查

　　1.血常规
　　血红蛋白及红细胞计数大多降低，血小板减少，多数有白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞。
　　2.骨髓穿刺涂片检查
　　骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞≥20%。组织化学染色检查，有助于确定细胞的生物化学性质，并与其他类型的白血病鉴别。
　　3.腰穿
　　ALL常规作脑脊液检查用以确定是否中枢神经系统白血病（CNSL）并进行蛛网膜下腔给药。
　　4.细胞免疫组化分析
　　流式细胞仪进行白血病细胞免疫组化分析。
　　5.染色体检查
　　①染色体数量改变常见2n50的高超二倍体。②染色体结构改变4种常见的与预后相关的染色体易位t（12；21）（p13；q22）、t（1；19）（q23；p13）、t（9；22）（q34；q11.2）、t（4；11）（q21；q23）。
　　6.分子生物学检测
　　TEL-AMLl（ETV6-RUNXl）融合基因、BCR-ABLl融合基因、E2A-PBXl（TCF3-PBXl）融合基因、MLL基因重排。
　　微小残留病（minimalresidualdisease，MRD）水平采用免疫学和（或）分子生物学技术检测。
　　7.其他辅助检查
　　X线超声等影像学检查可见淋巴结肿大、“白血病线”等改变。高尿酸血症常见于白细胞计数增高和诱导化疗期患者，且与肿瘤溶解有关。凝血异常，血清乳酸脱氢酶升高，其增高程度一般高于AML。

三、小儿急性淋巴细胞性白血病的诊断

　　1.ALL基本诊断依据
　　（1）临床症状、体征有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
　　（2）血象改变血红蛋白及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或减低，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。
　　（3）骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须≥25%才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶（POX）、糖原（PAS）、非特异性酯酶（NSE）和酯酶氟化钠（NaF）抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。
　　2.儿童ALL的分子生物学分型
　　除了临床及细胞形态学（M）诊断以外，还必须作免疫表型（I）及细胞遗传学（C）检查，即分型诊断，尽可能作分子生物学（M）融合基因检测，即MICM分型。染色体畸变及形成的融合基因代表了白血病细胞的细胞分子遗传学特征，具有重要的预后指导意义。利用分子生物学技术，如PCR（聚合酶链反应）、荧光原位杂交等，确定白血病细胞是否携带特定染色体畸变及其形成的融合基因，即分子生物学分型，是ALL形态学、免疫学一细胞遗传学、分子生物学（MICM）分型中极为重要的一环，是儿童ALL疗效能否提高的关键因素之一。目前广泛采用WHO（2008）分型就是建立在MICM基础上的，古典的FAB分型目前仅在医疗条件较差场合使用。
　　3.中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断
　　符合以下任何一项，并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时，可诊断CNSL：
　　（1）在诊断时或治疗过程中以停药后脑脊液中白细胞计数≥5×106/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞；
　　（2）有颅神经麻痹症状；
　　（3）有影像学检查（CT/MRI）显示脑或脑膜病变、脊膜病变。判断初诊ALL是否存在CNSL需进行CNS状态分级，这对于CNSL的诊断、预防和治疗具有重要指导意义。根据脑脊液细胞学（包括脑脊液细胞计数及细胞形态学）、临床表现和影像学检查结果，可分为3级。
　　4.睾丸白血病（TL）的诊断
　　睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，透光试验阴性，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。

四、小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗

　　1.治疗原则
　　近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。按不同危险度分型选方案，采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。治疗程序依次是：诱导缓解治疗、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、早期强化治疗、维持治疗和维持治疗期间的强化治疗（为了使ALL患儿经治疗后能获得更好的远期疗效，提高长期存活机率及存活质量，建议尽可能并尽早将患儿转送到有儿童血液肿瘤专业的大医院，以获得及时的、系统的规范诊治，不做无序的化疗）。
　　2.ALL化疗
　　（1）化疗原则按不同危险度分型治疗，采用早期强化疗、后期弱化疗、分阶段、长期规范治疗的方针。治疗程序依次是：诱导缓解治疗、早期强化治疗、巩固治疗、延迟强化治疗和维持治疗，总疗程2.0～2.5年。
　　（2）化疗方案组成ALL治疗方案日趋成熟，治疗策略、原则大致相同，推荐CCLG-ALL2008方案
　　（3）早期治疗反应的评估国际先进治疗组的多项研究已证明，早期治疗反应具有重要的预后价值和临床指导意义，有助于识别出那些具有高度复发风险的患儿，以之为依据重新评估危险度，给予相应强度的治疗，大大改善了治疗效果。早期治疗反应包括泼尼松试验反应、诱导缓解治疗中期和结束时（在CCLG-ALL2008方案中为第15天和第33天）的骨髓缓解状态、微小残留病（minimalresidualdisease，MRD）水平等。前两项的评估方法简单易行，有经验的血细胞形态学技术人员都可进行。
　　3.支持治疗及积极防治感染
　　尽可能清除急、慢性感染灶。对疑似结核病者需用抗结核等保护性治疗。
　　（1）加强营养，不能进食或进食极少者可用静脉营养；加强口腔、皮肤和肛周的清洁护理；加强保护隔离；预防和避免院内交叉感染。
　　（2）强烈化疗期间可酌情用成分输血，用少浆红细胞悬液或单采血小板悬液；还可酌情应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF或GM-CSF）等。
　　（3）建议在诱导缓解治疗后长期服用复方新诺明，每周连用3天，预防卡氏囊虫肺炎，积极预防和治疗细菌、病毒、真菌等感染。
　　（4）预防高尿酸血症，在诱导化疗期间充分水化及碱化尿液，白细胞水平>100×109/L时必须同时服用别嘌呤醇200～300mg，连服4～7天。