2017-08-08 09:05 来源:网友分享
发病年龄
可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。
全身型
可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。
约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。
多关节炎型
5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。
幼年类风湿性关节炎
本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。
根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:
1、类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。
2、类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型
受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。
1、少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。
2、少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。
以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。
一、饮食适宜:1、宜吃营养丰富的食物。如瘦肉、鱼、奶等。2、宜吃清淡饮食,多吃些富含卫生素的蔬菜和水果。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
瘦肉。含有维生素C、E等,蛋白质的含量比例较高,种类多,而且消化率高,很容易被人体吸收利有增强体力、强壮身体的作用,另外含有对人体生发育有重要作用的磷脂类,是中国人膳食结构中脂肪和磷脂的重要来源之一。适量食用。
小米。含多种维生素、氨基酸、脂肪、纤维素和碳水化合物,营养价值非常高,一般粮食中不含的胡萝卜素,小米也有,特别是它的维生素B1含量居所有粮食之首,所含铁量很高、磷也丰富。经常熬粥食用。
水果。苹果中含有多种维生素、矿物质、糖类、脂肪等,是很好的保健果品。每天1个。两餐之间服用最理想。
三、饮食禁忌:1、在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物;2、久病脾胃虚寒者,少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
辣椒。辣椒辛温可以助热,对于急性期类风湿关节炎是不宜食用的。病情稳定后可以适量食用。
梨。其性寒凉,有碍脾胃消化功能,对于脾胃虚寒的患者是不宜食用的。体质改善后可以适量食用。
苦瓜。苦瓜味苦性寒,对于脾胃虚寒的患者不宜食用。对于急性期类风湿性关节炎而不属于虚寒体质的患者是可以适量食用的。
感染因素
病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
一、感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。
免疫因素
二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:
1、病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。
2、患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。
3、外周血CD4+T细胞克隆扩增。
4、炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。
遗传因素
三、遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。
综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。
一般治疗
鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。
抗JRA药物
1、①水杨酸制剂,②非甾体抗炎药
2、甲氨蝶呤:为抗叶酸制剂
3、羟基氯醛
4、糖皮质激素
虽可减轻JRA关节炎症状,但并不能阻止关节破坏,长期适用副作用太大,而一旦停药将会严重复发。因此,糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。指针为:①非甾体扩炎药物或其他治疗无效的全身发病型,②虹膜。睫状体炎局部治疗失败者。采用泼尼松每日1—2mg/kg,危重病例可用甲基泼尼松龙冲击(每天5mg/kg,连用3天,以后每天2.5mg/kg连用3天)后改为泼尼松每天1mg/kg口服。
5、免疫抑制剂
环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤治疗JRA的有效性与安全性尚需慎重评价。
6、柳氮磺胺吡啶
初用剂量为每天10mg/kg开始,每周每天增加10mg/kg,最大量为每天30—50mg/kg为,约4周见效。毒副作用较大,如轻度胃肠道反应,白细胞减少、皮疹等。可持续使用3个月或更长时间。
7、金制剂
硫代苹果酸金钠每周1mg/kg,可以从0.25mg开始逐渐增加剂量。近1/3患儿可能有严重副反应。如白细胞、粒细胞减少、血尿、蛋白尿、炎功能损害等,此时必须停药。
8、青霉胺
每日10mg/kg最大剂量每日<750mg,可从小剂量(每日50mg)开始,观察疗效,逐渐增加剂量。
9、其他药物
大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。
降价治疗和金字塔治疗方案
1、“金字塔”方案
即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。
2、“降价方案”
对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
安全提示
1、忌用食物:辣椒、桂皮、生姜;
2、宜用食物:薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。