2016-08-12 15:49 来源:网友投稿 作者: 韩紫山
【2016年8月6日讯】 1岁多的孩子,一般都已经可以活泼地在公园、广场开心地奔跑、玩耍了。可是,河南驻马店五里河村的洪右一,为了减少感染,从一出生就几乎只能在躲在玻璃的背后观察这个美好的世界,他患有“慢性肉芽肿”病,多次被医院下达病危通知书。医生说:只有做干细胞移植手术才有可能根治,否则…… 可是手术费最少需要40万!这对于一个本就贫困的家庭来说是天文数字,为了这个名字都是自己起的弟弟,洪右一的姐姐洪婷婷,正在河南外语学院就读大二的女生,毅然放弃了考研,每周做3份家教,竭尽全力挽救弟弟…… 这真是一对让人心疼的姐弟,希望在社会各界的帮助下,洪右一能快点康复在阳光下自由地成长。慢性肉芽肿是什么病,大家应该都不是很了解,我们来了解下这种罕见的遗传性疾病吧。
慢性肉芽肿,多在2岁以内发病,少数可推迟到10岁以后,是白细胞功能缺陷的致死性遗传病,有家庭发病史,多见于近亲结婚的家庭,而且表现为传男不传女,其实是女性为基因的携带者,显性在下一代男孩身上。病理原因是基因的突变,患儿缺乏先天的免疫能力。临床表现为在全身反复发生感染,如白色念珠菌、大肠杆菌、沙门菌属、放线菌、葡萄球菌等感染,导致心包、肝、肺、淋巴、鼻窦等化脓性炎症,皮肤可有肉芽肿、皮炎,在受累的器官中也可见到肉芽肿。患儿发育迟延,由于严重感染造致身体机能衰竭等死去。
肉芽肿的治疗:
一、 近亲结婚危害多,预防遗传病,避免近亲婚配有重大的意义。有肉芽肿病家族史家庭,要在孕妇早期就要给予干预,女孩为携带型,男孩是发病型。
二、 广谱抗生素为治疗感染首用办法,对症运用大量抗生素持续或间歇治疗,头孢三代、利福平、双氯青霉素效果都不错,也可采用增强中性粒细胞杀菌力的磺胺异恶唑,增强患者体内吞噬细胞的杀菌能力。脓肿需要手术引流。
三、 可采用人重组干扰素治疗,增加氧化酶的活性,降低感染。
四、 持续的重度感染会导致肌体贫血,输血可以纠正贫血,输注白细胞可以增强自身免疫力,控制严重的感染,有报道称干扰素白与细胞的结合使用,治愈过肝脓肿。
五、 骨髓移植,病情严重的患者,骨髓干细胞移植成功后,可从根本上改善症状,很多患儿可健康存活。