尿道下裂是什么情况 尿道下裂的典型表现

一、尿道下裂是怎么回事

　　一、病因

　　近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

　　1.内分泌因素 部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

　　2.环境因素 有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

　　3.染色体异常 在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

　　4.基因突变 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。

　　二、发病机制

　　胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。

　　根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数

二、尿道下裂有哪些症状

　　一.症状

　　1.阴茎头型 尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状。阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。

　　2.阴茎型 尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

　　3.阴茎阴囊型 尿道口位于阴囊的正中线上，阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。阴茎短小而扁平，有的甚似女性阴蒂，有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

　　4.会阴型 尿道口位于会阴部，阴囊分裂、发育不全，可合并隐睾，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴，以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

　　二.诊断

　　阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。

三、尿道下裂怎样治疗

　　1.治疗原则

　　(1)当性别确定为男性后，应根据尿道下裂的类型，结合女性生殖道有无、睾丸发育状况，制订全面治疗方案。分阶段进行，各个阶段应保持治疗方案的连续性。

　　(2)如小儿阴茎发育差，可于术前用1～2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。

　　(3)手术目的是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生殖能力。

　　(4)有尿路感染者，术前必须严格控制感染。

　　(5)尿道成形术应暂行尿液分流术，根据尿道下裂类型，选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

　　(6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童，实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且幼儿手术后反应轻，早做手术能解除家属及小儿的精神压力，故目前以1岁后手术为宜，至少应于入学前或入幼儿园前完成。

　　2.矫正阴茎畸形 是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无，确定手术方法。

　　(1)阴茎下弯无尿道下裂：一般主张不切断尿道，仔细将尿道周围的纤维组织切除，将阴茎头背部的包皮转至腹侧，覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直，则切断尿道，伸直阴茎，中间缺损的尿道，行尿道成形术。

　　(2)阴茎下弯合并尿道下裂：尿道下裂合并阴茎下弯，尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面，勿伤及白膜，将白膜外的索状纤维组织完全切除，同时游离尿道口，切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织，使尿道口后移，这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力，其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直，强调应将这些皮肤切除，缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。

　　3.尿道成形 这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高，概括起来分为2类。

　　(1)一期手术：矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成，多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好，因此形成的尿道不致坏死，成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者，优点是合乎尿道生理，缺点是一旦失败，整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道，一期手术的共同优点是一次手术完成，痛苦少，治疗周期短。

　　(2)分期手术：分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多，不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的，这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。

四、尿道下裂饮食宜忌

　　饮食适宜：1宜吃清热解毒的食物;2宜吃利尿的食物;3宜吃增强免疫力的食物。

　　宜吃食物

　　柠檬 柠檬具有清热解毒的作用，尿多下裂的患者食用后可以起到预防感染的作用，对患者是有帮助的。 每天泡水喝350-500毫升为宜。

　　西瓜 西瓜含有的水分多，具有利尿的作用，可以促进尿液毒素的排出，对患者的恢复是有帮助的。 每天300-500克为宜。

　　精 瘦肉 鸡蛋富含有优质蛋白质，喝多种人体必需的微量元素，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，对患者的恢复有帮助。 每天1-2个为宜。

　　饮食禁忌：1忌吃兴奋交感神经的食物;浓茶、咖啡;2忌吃腌制的食物;咸蛋、鲜肉、咸鱼;3忌吃腥发的食物;羊肉、鲤鱼。

　　忌吃食物

　　浓茶 浓茶具有兴奋交感神经的作用，容易导致心律加快，导致夜间容易失眠，不利于恢复。 宜吃清淡的食物。

　　鲜肉 咸肉含有的盐分量比较多，容易导致水钠潴留，导致下肢水肿，对患者的恢复是有抑制的作用。 宜吃清淡的食物。

　　鲤鱼 鲤鱼属于腥发的食物，容易导致免疫力下降，使炎症细菌容易侵入感染，不利于患者的恢复。 宜吃清凉的食物。