2017-08-30 07:00 来源:网友分享
中枢性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d,最多有达到18L/d者。尿比重比较固定,呈持续低比重尿,尿比重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病,因渴觉中枢发育不全,可引起严重脱水和高钠血症,常危及生命。
突出的临床症状为烦渴、多饮、多尿。多尿表现在排尿次数增多,并且尿量也多,24h尿量可达5~10L或更多。尿液不含糖及蛋白质。尿比重通常在1.001~1.005,相应的尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压(290~310mOsm/L)。若限制摄水,尿比重可上升达1.010,尿渗透压可上升达300mOsm/L。若严重脱水时,肾小球滤过率明显下降,此时尿比重可达1.010以上。多尿引起烦渴多饮,24h饮水量可达数升至10L,或更多;病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
若有充足的水分摄入,病人的生活起居同正常人相近,可有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退,多尿多饮使病人不能安睡、影响休息,久而久之,影响工作,出现精神症状,头痛、失眠及情绪低落。
在得不到饮水补充的情况下,可出现高渗征群,为脑细胞脱水引起的神经系统症状,头痛、肌痛、心率加速、性情改变、神志改变、烦躁、谵妄,最终发展为昏迷,可出现高热或体温降低。
若饮水过多,出现低渗征群,也系神经系统的症状,头痛加剧、精神错乱及神志改变,最终可昏迷甚至死亡。
1.记尿量、测尿比重和同步血尿渗透压
患者尿量常大于3000 ml/24h。尿比重≤1.005。尿渗透压常小于200 mOsm/kg。随机血浆渗透压常大于200 mOsm/kg。
2.血电解质、血糖
3.性激素六项、甲功三项、生长激素、ACTH
4.精氨酸加压素(AVP)
有条件者可检测。
5.禁饮-加压素试验
禁饮-加压素试验是是最理想的尿崩症鉴别诊断常规试验。本试验应保证达到足够的脱水状态,以达到对ADH的最大刺激。
(1)禁水的程度应视患者对口渴的耐受程度、血压是否明显下降及脱水的相关临床表现而定。
(2)在轻度多尿的患者,禁水试验可从夜间开始。严重多尿的患者,禁水应在白天进行,以便密切观察。
(3)试验中应每小时测定尿渗透压和体重。当两次尿渗透压变化小于30 mOsm/kg,或体重下降大于3%,立即皮下注射5 U加压素。60分钟后留取尿液测定尿渗透压。
(4)在健康个体,禁水可致尿渗透压高于血渗透压2~4倍。给予加压素后尿渗透压升高小于9%。禁水后4~18小时尿浓度可达最大值。
(5)在完全中枢性尿崩症,ADH的水平和活性极低,虽然血渗透压明显升高,但尿渗透压不能上升。对外源性加压素应答明显,尿渗透压升高大于50%。
(6)肾性尿崩症的患者,血清ADH的水平正常或升高,在禁水试验中肾脏对外源性ADH
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒。
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
1、尿崩症
(1)瘦猪肉100克,胡萝卜50克,洗净切片,与水发木耳25克共入加热的素油锅内翻炒片刻,再加入切成小块的豆腐50克,煮熟后调味食用。本方具有益气补血、滋阴润燥、健脾消食的功效。
(2)乌鸡1只,去毛及内脏,洗净;将生地100克洗净,切成细丝,与饴糖适量拌匀,置鸡腹内,用线缝合,放入盆内蒸熟,不加作料,单食鸡肉。本方具有滋阴补血、益气健脾的功效。
2、尿崩症伴阴虚燥热
鸭肉500克,洗净切块,与黄精20克,红枣10枚,陈皮10克共入锅,加适量清水,用武火煮沸后改文火煨至鸭肉熟透,取出以上原料。加入阿胶20克,并不断搅拌,使阿胶溶化即可,食鸭肉、红枣,饮汤。本方具有补益气血,滋阴健脾的功效。
3、尿崩症伴气阴两虚
鸭肉250克,洗净切块,与黄芪50克,当归20克,隔水蒸至鸭肉熟烂,调味后佐餐食用,食鸭肉,饮汤。本方具有益气养阴、补血活血、补气固表的功效。
4、尿崩症伴脾肾两虚
羊肉250克,洗净切成小块,与赤豆30克,首乌50克共入锅,加清水适量,用武火烧沸后改文火炖至羊肉熟烂,调味后食用,食肉,饮汤。本方具有健脾补血、益气助阳、滋补肝肾的功效。