怎么诊断热性嗜中性白细胞皮肤病_ 如何检查热性嗜中性白细胞皮肤病

一、热性嗜中性白细胞皮肤病的症状

　　1.皮肤表现 皮疹常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛，常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着，周边有高起、坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚，即所谓假水疱，外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染，常发生湿疹样改变和结痂。

　　多数病例可几种皮疹同时存在，个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或口腔黏膜损害。

　　随着皮疹的消失，发热、皮疹部位疼痛和全身症状也即消失。皮疹消退时，先从中心部开始，经1～2个月后可完全消退，局部不留瘢痕，仅残留轻度脱屑和色素沉着。

　　2.关节表现 约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎，表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛、肿胀，一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎，关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症，滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。

二、热性嗜中性白细胞皮肤病的发病机制

　　1.发病机制可能有3种 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患。有人给本病患者皮内注射细菌抗原（草绿色链球菌）或真菌抗原（白色念珠菌）后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体，吸引中性粒细胞积聚，引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。

　　2.病理 真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。典型浸润灶呈散在性斑点或结节，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近表皮下的部位。

三、热性嗜中性白细胞皮肤病的检查

　　实验室检查：

　　1.血常规 所有单纯型斯维特综合征病人均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多，80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上，10%的病例白细胞总数在（2.0～25.0）×109/L，成熟中性粒细胞比例在57%～94%，平均为80%。个别病例可有核左移。红细胞和血红蛋白大多正常。个别病例可有中度以上的贫血。并发白血病者，白细胞总数下降，尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者，下降更为明显。血小板和红细胞均有不同程度的下降。

　　2.血沉均增速。

　　3.尿常规 出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿。

　　其他辅助检查：

　　1.骨髓象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。

　　2.免疫学检查 一般无免疫学异常发现。

四、热性嗜中性白细胞皮肤病的诊断

　　1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病，其皮疹为多形性，常有典型的彩虹样损害，黏膜多同时受累，青少年多见，自觉症状以瘙痒为主，触痛不明显。组织病理为皮下水疱，表皮常有坏死，真皮有以淋巴细胞为主的浸润，一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润，无核碎片。

　　2.持久性隆起性红斑 起病缓慢，无全身症状。皮疹为暗色或灰白色结节或斑块，多发生于耳和关节附近，呈对称性分布。病程可长达5～10年，愈合后留有瘢痕，对糖皮质激素治疗不敏感，组织病理为血管炎性改变。

　　3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者，在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害。此种疾病也多见于女性，其典型皮疹为小脓疱，周围有红斑，直径一般不超过6mm，主要分布于下肢，多成批出现，每4～6周发作一次，通常伴有关节炎和关节痛。皮损的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿，真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂，与斯维特综合征所见相似。免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着，从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免疫复合物所造成的，用抗生素治疗效果良好，但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。