2017-07-10 16:27 来源:网友分享
一、发病原因
病因不明,其诱发因素有:
1.发病前5~7天常有上呼吸道感染,咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.外伤或种痘后皮损加重。
3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。
4.与日晒等外界刺激有关。
二、发病机制
1.发病机制可能有3种 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患。有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现,其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同,因此推测细菌或真菌为抗原,与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体,吸引中性粒细胞积聚,引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系,白血病在Sweet综合征的发生率近10%,皮疹于白血病发病前后出现,亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季,皮疹位于暴露部位,认为其发生可能与日晒、气温高有关。
2.病理 真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。典型浸润灶呈散在性斑点或结节,大小不超过1mm,呈特征性分布于真皮上层的上1/3~1/2处,偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。除散在性斑点和结节外,还有一种少见而特殊的炎性浸润,呈不同程度的连续带状,分布于靠近表皮下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性,分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞,但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。有些病例,在浸润灶内常可见有核碎裂,这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒,淋巴细胞的胞体较正常为大,主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀、管壁水肿,但无典型的白细胞破坏性血管炎特征。浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微,多显示为棘细胞轻度增生。少数病例也可发生其他改变,如局灶性海绵样变、表皮内中性粒细胞浸润、海绵状小脓疱、斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等,偶可见有空泡形成。
早期表现有,感冒样的前驱症状,如发热、胸部不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热,尤其在开始出现皮损时,多为高热,体温可达40℃。
1.皮肤表现 皮疹常突然出现,为多发性,可在数天到数周内向周围扩展增大,常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大,为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节,边缘清楚,呈圆形或椭圆形,局部有疼痛和触痛,常位于手臂和面、颊部,呈两侧性分布,但不对称。一般都有局部发硬和发热,皮损表面多不光滑,中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着,周边有高起、坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚,即所谓假水疱,外观呈半透明样,大多不破溃,很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染,常发生湿疹样改变和结痂。
多数病例可几种皮疹同时存在,个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或口腔黏膜损害。
随着皮疹的消失,发热、皮疹部位疼痛和全身症状也即消失。皮疹消退时,先从中心部开始,经1~2个月后可完全消退,局部不留瘢痕,仅残留轻度脱屑和色素沉着。
2.关节表现 约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎,表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛、肿胀,一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎,关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症,滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。
3.眼部表现 表现为结膜炎、浅表性巩膜炎。自觉症状有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部症状往往与皮损同时出现,皮损消退,眼部症状也随之自行消退。
一、治疗
1.糖皮质激素 治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙每天40~60mg,分2次口服,多数病人在3天到1周内皮损可以消退,全身症状如发热、疼痛、关节炎,在2~3天内消失。为了减轻停药后的反跳现象,应用糖皮质激素4~6周后要逐渐减量。
2.氨苯砜治疗,每天用100~200mg,1次或2次口服,连服2~4周,亦可取得较好疗效。
3.除上述治疗外,若用碘化钾每天900mg,分3次口服,连续用药2周,也可取得良好效果,而且用该药治愈的病例很少复发。还可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg,分4次口服,连续用药2~4周,对控制急性期症状,疗效较为理想,复发率也低。
糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用,如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾900mg,分4次口服,连续用药2周,疗效卓著,并且不易复发。
4.并发症的治疗 对伴有白血病或其他疾病者,除以上治疗方法外,还需对合并的白血病或其他恶性肿瘤进行适当的联合化疗,并给予全身支持疗法;对合并糖尿病、舍格伦综合征者,应进行适当的对症治疗,例如应用降糖药物治疗糖尿病,用可的松眼药水点眼治疗眼部症状等。
二、预后
单纯型病人预后较好,合并增生性血液病者,常死于骨髓衰竭。
饮食适宜:1.宜吃蛋白质含量高的食物;2.宜吃酸性的具有收敛作用的食物;3.宜吃维生素C含量高的食物。
宜吃食物
西红柿含有丰富的维生素C,能够增加机体的免疫功能,清除氧自由基,辅助退热。100g直接食用。
酸梅含有丰富的有机酸,能够有很好的收敛作用,特别适合本病伴有皮肤渗液性疾病的发生。3枚泡水后食用。
鸡蛋白含有丰富的蛋白质,胆固醇以及卵磷脂的含量低,对皮肤黏膜无任何损伤作用。宜吃鸡蛋白,不宜吃鸡蛋黄。
饮食禁忌:1.忌吃过敏原丰富的食物;2.忌吃产生多的食物;3.忌吃坚果等油腻的食物。
忌吃食物
杏仁含有氨基酸比较丰富,但有含有的脂肪也比较丰富,虽然是不饱和性的脂肪酸,但是对发热性疾病可提供大量的热量,不利于体温的恢复。宜低热量的蔬菜。
土豆含有大量的淀粉,在肠道内能够分解出大量的CO2,可诱发腹胀的发生,不利于肠道的排空,从而代谢废物重复吸收,可诱发加重发热。可配合香蕉食用能够改善大便的润滑性。
桂花粉属于花粉类的食物,有很高的过敏原含量,可诱发机体产生过敏反应,促进发热以及淋巴细胞的增加。必要的时候可以高温加热后食用。