2017-03-02 07:40 来源:网友分享
白塞氏病以口腔溃疡为最基本的病损,发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。该病在地中海沿岸、中东及远东地区发病率较高,20~40岁男性多见。白塞氏病的诊断需根据病史及症状体征,再结合检查的辅助才能确诊,但还需跟以下相似疾病鉴别:
1、系统性红斑狼疮:本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别。
2、大动脉炎:常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别。
3、急性脑血管病:如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等。这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的白塞病进行鉴别。
4、结核感染:常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别。
5、病毒感染:如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
白塞病的病因,中医认为在早期多与感受湿热毒气有关;病至中、晚期,则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病,确切病因尚不清楚。
(一)免疫因素:BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体,抗动脉壁抗体等;另外,血清中尚存在循环免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。
(二)遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51(+)与BD发病有关。但:Behcet病遗传方式尚待研究确定。
(三)感染因素:某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白,诱导产生循环抗体,引起皮肤超敏反应和系统性症状,导致组织损伤。
(四)其他因素:BD还可能与患者血循环障碍、纤溶功能降低、微量元素失衡、内分泌紊乱等有关。
1.口腔溃疡复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者,且多数为白塞病的首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处,呈圆或椭圆形疼痛性溃疡,直径2~10mm,境界清楚,中心为淡黄色坏死性基底,周围为鲜红色晕。持续1—2周后消失,Behcet病不留瘢痕,但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。
2.眼部损害占43%,主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎,重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变,可导致青光眼、白内障和失明。
3.生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃疡类似,但发生次数较少,数目亦少。
4.皮肤损害
①结节性红斑样损害:好发于下肢,尤以小腿的皮下结节多见,蚕豆至胡桃大,疼痛和压痛,皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等,几个至10余个不等。白塞病的病程一月左右消失,但新损害不断出现,极少破溃。
②毛囊炎样损害:见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处,损害多少不一,反复发作,特点是顶端为小的脓头,周围红晕较宽,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。
1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。