2018-09-19 11:16 来源:网友分享
一)感染
1、病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现与本病发生关系的证据,如患者血中抗与本病发生关系的证据,如患者血中抗体滴度升高影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2、链球菌
由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s .sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3、结核菌
自1964年,在中国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多 。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的热休克蛋白也与本病发生有关。
二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致
1、口腔溃疡
溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜。常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作。有些患者溃疡持久不愈,影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。
2、阴部溃疡
多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
3、眼部炎症
早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓、眼色素膜炎,结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。
4、皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验,用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎,周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%,中国患者为62.2%。该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
1、单纯性复发性口腔溃疡
是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
2、瑞特综合征
该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。
3、强直性脊柱炎
无口腔溃疡,常常阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。
4、克罗恩病
又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。
尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1、中医免疫平衡疗法和三重免疫绿色疗法采用中药治疗
“中医免疫平衡疗法”以中医为主,特色突出,经过大量的临床实践,以化腐生肌、养阴清毒、调理脾胃、扶正祛邪为治疗原则,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一体的系列白塞氏病有效方剂。三重免疫绿色疗法是系列纯中药治疗白塞氏病在世界医学领域中的突破性研究成果,被世界权威组织公认是当代中国对世界医学的突出贡献。
2、秋水仙碱
此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。
3、肾上腺皮质激素
一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。
4、免疫抑制剂
免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg ,每日3次或200mg ,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。