恶性萎缩性丘疹病都有哪些症状 恶性萎缩性丘疹病的患者吃什么好

2017-07-06 17:18 来源:网友分享

一、恶性萎缩性丘疹病病因

  一、发病原因

  本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

  二、发病机制

  发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

  组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。  

  加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。为防止感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。

二、恶性萎缩性丘疹病的症状表现

  一、症状

  以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

  二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

三、恶性萎缩性丘疹病检查诊断方法

  检查

  1.体征

  (1)皮肤损害 淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观特征性的瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

  (2)肠道坏死 由于小肠发生缺血性坏死,引起患者剧烈腹痛、呕吐、腹泻,多发性肠穿孔引起弥漫性腹膜炎。

  (3)黏膜侵犯 眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。

  2.组织病理

  微动脉和小动脉坏死、闭塞导致楔样坏死是其特征。

  3.其他辅助检查

  组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

  诊断

  根据病因、临床表现及相关检查即可做出诊断。

  鉴别诊断

  需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

  治疗

  主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

四、恶性萎缩性丘疹病饮食宜忌

  饮食适宜:1.宜吃含有硒元素丰富的食物;2.宜吃具有收敛作用的食物;3.宜吃含有锌元素丰富的食物。

  宜吃食物

  乌贼属于厚味重的食物,可增加机体的免疫功能,其内含有的胶原蛋白质有很好的促进组织修复的作用。泡发以后与鸡肉同炖食用。

  肾脏动物肾脏含有一定的雄性激素成分,能够改善机体的免疫力,增加机体的造血功能,减少本病合并贫血的可能。切片后炒食即可。

  酸枣酸性的食物具有很好的收敛作用,嫩巩固促进和减少病变部位代谢废物的排泄。可与酸梅一起泡水食用,效果更佳。

  饮食禁忌:1.忌吃含有汞元素的食物;2.忌吃含有铅元素的食物;3.忌吃燥性比较大的食物。

  忌吃食物

  烤红薯属于油炸性的食物,可增加机体的燥性,有促进上火发生的倾向。不利于本病的康复。宜吃蒸煮的红薯。

  贝壳属于厚味重的食物。可降低皮肤黏膜的免疫功能,从而增加本病合并细菌性感染的风险。可造成感染 的扩散。宜吃新鲜的淡水鱼,如草鱼以及鲤鱼。

  牡蛎属于海腥的食物,且也属于发物的食物,不利于皮肤感染性的疾病的恢复,应该避免患者食用。宜吃新鲜的淡水鱼

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