怎么摆脱恶性萎缩性丘疹病 到底为什么会有恶性萎缩性丘疹病

一、恶性萎缩性丘疹病的临床表现

　　以青壮年发病率最高，多发于20～40岁，男性多见。通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。
　　原发损害直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。
　　在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。眼部损害在眼睑、球结膜，可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

二、恶性萎缩性丘疹病的检查和预防

　　检查
　　1.体征
　　（1）皮肤损害 淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观特征性的瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。
　　（2）肠道坏死 由于小肠发生缺血性坏死，引起患者剧烈腹痛、呕吐、腹泻，多发性肠穿孔引起弥漫性腹膜炎。
　　（3）黏膜侵犯 眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。
　　2.组织病理
　　微动脉和小动脉坏死、闭塞导致楔样坏死是其特征。
　　3.其他辅助检查
　　组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
　　预防
　　加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。为防止感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。

三、恶性萎缩性丘疹病的饮食保健

　　1、恶性萎缩性丘疹吃哪些食物对身体好：饮食的调适，饮食定时定量，吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、 或未加工的豆类，如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆 、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等，还是能制作成多样化、味美的菜色。
　　2、恶性萎缩性丘疹最好不要吃哪些食物：如： 肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外，瓜子、花生、腰果、松子等含油量多，应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物，尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括：内脏（脑、肝）、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等， 糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物，宜少吃 勿暴饮暴食及常吃零食， 勿吸烟、少喝酒。

四、恶性萎缩性丘疹病的发病原因

　　恶性萎缩性丘疹病又称德戈（Dego）病、克耳米埃尔综合征，本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。
　　一、发病原因
　　本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
　　二、发病机制
　　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
　　组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。