变异性红斑角化病是什么 变异性红斑角化病可以治疗吗

2017-09-05 06:26 来源:网友分享

一、变异性红斑角化病的症状

  1、大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。该病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异。

  2、短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

  3、毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损伴掌跖角化过度干燥及皲裂。进行缓慢范围较广,尤以手指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

  4、疣状肢端角化病 多见于青春前期,损害为多数簇集性扁平疣样丘疹,成群分布质硬,分布于手足背侧有时可沿指缘呈线状排列。

二、变异性红斑角化病的病因

  1、变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区,大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热,风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

  2、发病原因,该病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

  3、发病机制,为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

三、变异性红斑角化病的治疗

  1、变异性红斑角化病西医治疗

  药物治疗:对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

  预后:随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

  2、变异性红斑角化病中医治疗

  当前疾病暂无相关疗法。

  3、疾病治疗对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。 疾病预后随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

  4、疾病预防进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防该病的关键所在。

  5、由于皮肤角化症的病因复杂,所以一般都采用中医“清热祛斑、滋润肌肤、养血活络”功效的中药内服与外擦治疗该病,疗效十分显着。皮肤角化症临床表现为皮肤丘疹、红斑。其病因系先天不足,后天失养,阴虚内热,血虚风燥,以至肌肤营卫失和上犯于上而发病。但是具体药方及用药量必须对确诊后辨证施药,切忌盲目乱用药。

四、变异性红斑角化病的预防保健

  1、可适当多食用富含维生素A的食物。富含维生素A的食物有两类。一是维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源

  2、在冬季气候干燥时,因皮肤失水较多,容易发生此病。因此,在冬季洗澡不宜过勤,也不宜过多使用碱性强的洗浴用品。洗澡后要涂抹有护肤作用的油脂,以保护皮肤的柔润。另外,涂抹防晒油,口服维生素C也可减少此病的复发。

  3、皮肤角化症,本病为常染色体显性遗传性疾病,服用激素类药品易患本病,本病与内分泌有密切关系。本病与鱼鳞病可同时并发。

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