女生患罕见“局限性角化病”这是什么病？

　　近日，广州的皮肤病医生确诊了一例“局限性角化病”。患者是海珠区的一名初中女生，她的肘、膝、踝6个关节出现了粗糙、肥厚的斑块。据悉，这是一种隐性遗传的儿童皮肤病，此前仅在尼日利亚、肯尼亚和美国发现23例，目前还未有明确有效的治疗方法。

　　今年14岁的海珠区初中女生小花自幼在江西省的乡镇长大。3岁的时候，她的肘、膝、踝关节处皮肤无缘无故地出现粗糙、肥厚的斑块，由于不痛不痒，就没有处理。随着她逐渐长大，手脚的斑块影响到外观，父母就带她到江西的医院看病，先后被诊断为神经性皮炎、角化性皮炎、银屑病等，涂了一些激素药膏后，斑块变平了，但停药后又复发。

　　2014年8月，在广州做生意的父母带小花到海珠区一皮肤病专科医院就诊，检查发现她最大的一块受损皮肤有4.5厘米×6厘米那么大，上面还长了30多个小丘疹。切下受损皮肤组织进行病理活检，发现存在角化异常等问题。

　　经过省内外皮肤病学专家的会诊以及对国内外大量文献资料的查阅，医生最终确诊小花患的是“局限性角化病”。主治医生写成了一篇病例报告，发表在2015年10月的《中华皮肤科杂志》上。广东省医学情报研究所对国内多个学术文献数据库进行检索，未发现对该病的报道。这意味着，小花很可能是中国首例确诊的局限性角化病患者。

　　据皮肤病医生曾令济介绍，局限性角化病最早在 1966年被发现于尼日利亚的鲁巴部落，之后在肯尼亚和美国亦有发现，迄今在国外总共报道过23例，患者全部是黑种人。这是一种常染色体隐性遗传的儿童皮肤病，在3~13岁发病，没有明显的诱发因素。小花的妈妈表示，家里人没有这种病的病史，就是小花奶奶的颈部后方有一块类似的皮肤病变，不知道和这种病有没有关系。

　　下一步，医生将尝试用特定波长的激光进行治疗，医院也准备对小花的医疗费用进行部分减免。

　　延伸阅读：角化病的症状

　　角化损害主要发生于掌跖部，表现为：

　　1、 点状角化型：似掌跖点状角化病，有时仅可摸到粗糙的角化点而不易看到。

　　2、鸡眼状角化型：为本病的典型病损，多对称分布于双侧掌跖，为鸡眼样角化突起，中央略凹陷，并常融合成片。

　　3、疣状角化型：似寻常疣，但多发而对称分布，可融合成片。

　　4、皮角样型。

　　5、角化斑（丘）疹型：多发生于躯干，褐色，米粒到指甲大，表面粗糙，基底呈皮色或暗红色；⑥其它少见的类型还有汗孔角化症样、老年疣状、苔藓样、毛囊炎样及毛细血管扩张样等，同一患者可以有多种角化病变存在。

　　除了角化性皮损外，躯干、四肢等处还可见到色素异常改变，常为色素沉着（弥漫性褐色斑），杂有色素脱失（白斑），称为砷黑变病。特别是在脐部的五彩纸屑样色素沉着，是慢性砷中毒的典型佐证。角化病可以癌变，多为鳞癌。Fierg追踪观察了262例服用砷剂的患者，发现有40.4%发生了掌跖角化，有8%并发了皮肤癌，其中以Bowen病最多。砷剂所致的Bowen病还可合并有内脏肿瘤，Bowen病的出现平均比内脏肿瘤早6.26年。

　　组织象多种多样，主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型（腺样型）三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。其特点是瘤下界平坦，并与两侧正常表皮位于一条直线上。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成。

　　初起损害为一个或多数淡黄或浅褐色界限清楚的扁平损害，圆形、卵圆形或不规则形，表面呈天鹅绒样到轻度疣状。直径不超过1cm，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色，甚至黑色疣状丘疹或斑块，直径不超过3cm，表面常附有油腻性鳞屑，故称脂溢性角化病，不少损害表面可见角栓。好发于颜面、手背、胸、背等处；除掌跖外，亦见于四肢等其它部位。通常不自行消退，呈良性经过，恶变者极少。