寻常性鱼鳞病是怎么引起的 怎样治疗寻常性鱼鳞病

一、寻常性鱼鳞病的病因有哪些

　　基因突变导致FLG基因读码框移位以及翻译过程提前终止，最终丝聚蛋白表达截短和功能不足。

　　人的正常皮肤包括表皮、真皮和皮下组织三层。表皮层对皮肤的美观、抵御微生物的感染以及保温保湿等方面具有重要的意义。它由基底层、棘层、颗粒层、透明层和角质层构成，其中颗粒层含有大量的角质蛋白颗粒，这些颗粒中的含有大量的丝聚蛋白（Filaggrin，FLG），它们由前丝聚蛋白原（profilaggrin）经水解作用而最终成熟，可以聚合角蛋白丝，对角质层的终末分化、保持水分等发挥着重要的作用。临床皮肤活检显示寻常型鱼鳞病病人的角质蛋白颗粒减少或缺无。

　　以目前的科学研究现状来看，不可能用内服、注射、外敷能一切方法增加其皮肤里的丝聚蛋白，VI病患者的基因虽然有变异，但是就表现在皮肤的角质层和颗粒层上，其他的一切都和正常人是一样的。这里要补充说明一点，对于VI病其他主要临床表现，相关研究尚无突破性的进展。

二、寻常性鱼鳞病的症状有哪些

　　湿疹、鳞屑、丘疹、表皮角化皮肤边缘翘起、鱼鳞癣样红皮异常、鱼鳞癣 　　出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等，一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。

　　出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。中医病机和辨证：中医认为，本病为先天禀赋不足，后天脾气失调，而致血虚风燥，脾运失健，日久肌肤失养，造肌肤甲错。

三、寻常性鱼鳞病如何鉴别诊断

　　1、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　2、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　3、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

四、寻常性鱼鳞病的治疗方法有哪些

　　(一)治疗

　　口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

　　中医疗法:

　　治法：健脾养血润肤。

　　方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

　　外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

　　(二)预后

　　夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。