肝豆状核变性伴发的精神障碍的饮食禁忌有哪些 肝豆状核变性伴发的精神障碍要怎么治疗_

一、肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些症状

　　1.起病

　　绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性，病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。

　　2.精神症状

　　肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态。

　　3.神经系统症状和体征

　　本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。在首发症状中，锥体外系运动障碍极为明显，如肢体震颤，手臂大的摆动，肌张力增高或强直，不自主运动，共济失调等最为常见。其他如构音不清，流涎和吞咽困难等也不少见。

　　4.肝损害

　　以肝大、脾大最常见，晚期出现腹水及肝硬化。本病为持续进展性疾病，大多预后不良。从出现症状到死亡7～15年，多因肝衰竭或并发感染而死亡。

二、肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些诊断依据

　　精神障碍是一种常见的伴发性疾病，其中肝豆状核变性就会伴发精神障碍。肝豆状核变性主要常见于青少年，是一种遗传性的疾病，肝豆状核变性伴发的精神障碍主要是由于铜代谢障碍引起的，精神障碍主要表现为焦虑、过分激动、或时常对身边的人过于冷漠，对待任何事没有一点兴趣。

　　1.器质性损害的证据

　　(1)脑病变、肝脏病变。

　　(2)发病年龄和明确的遗传史。

　　(3)肌张力增加，震颤，角膜K-F环等。

　　2.精神症状

　　(1)智能损害呈进行性加重。

　　(2)情绪障碍和人格改变。

　　3.实验室检查

　　(1)血清铜蓝蛋白和血铜降低，尿铜、肝铜升高，血清铜氧化酶降低。

　　(2)肝功能损害，SGPT、ZnTTT等升高。

　　(3)脑CT、MRI检查可见基底节区低密度改变。

　　锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低3项是本病的诊断关键依据。

三、肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些治疗方法

　　1.铜治疗

　　尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。

　　(1)青霉胺 是目前最常用的药物，应长期服用。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞计数和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应同服维生素B6。

　　(2)曲恩汀(三乙撑四胺) 对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。

　　(3)二巯丙醇(BAL)肌注 副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠、二巯丁二钠。后两药作用与BAL相似，驱铜作用较BAL强，副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。

　　(4)锌剂 锌剂可促进肠黏膜细胞分泌金属硫蛋白，与铜离子结合后减少肠道铜吸引。常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服，并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。

　　驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好，但对肝功能改善不明显，因而要同时合并保肝药物。

　　在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药，如甲硫哒嗪、利培酮等，剂量不宜过大，时间不宜过长，显效即止。

　　每天食物中含铜量不应大于1mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

　　2.采用肝脏移植术

　　虽有初步希望，但只限于极少数患者，尚在探索阶段。

四、肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些饮食禁忌

　　1、首先对于肝豆状核变性伴发的精神障碍患者朋友要注意少食用含铜量比较高的食物，每天的饮食中含有的铜含量确保不大于1mg，比如一些含铜量较高的食物是万万不能碰的。日常生活中我们常见的玉米、蚕豆豌豆或者海鲜鱼虾等，还有就是不要食用动物的肝呀、血呀，不要没事吃点巧克力呀，亦或是干果类食品。这些都是对我们疾病没帮助的，甚至会加大我们的病情。

　　2、再者就是不要经常跟这个或者那个朋友出去吃饭，尽量自己做着吃。外面的食物多放油这样那样的作料，或者都是以辛辣刺激行食物为主，是不利于我们病情的康复的。我们自己可以在家做些富于营养高蛋白食物，饮食一定要记得清淡，不要大鱼大肉的，想吃的话可以少食用些动物的瘦肉。日常生活中一定注意自己的饮食平衡，饮食结构中及时的增加维生素含量多的水果蔬菜呀。尽量不要抽烟呀、喝酒呀。

　　3、综上所述，肝豆状核变性伴发的精神障碍的饮食禁忌是我们不容忽视的。在日常生活中，我们一定要稍加注意，还有就是患者朋友们没事的话可以出来晒晒太阳、活动活动，有一个好的心情，对肝豆状核变性伴发的精神障碍的恢复也是有帮助的。在这里希望大家健健康康的，早日摆脱肝豆状核变性伴发的精神障碍的困扰。