2017-10-22 07:52 来源:网友分享
病因
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。此外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
浓缩胆汁综合征临床表现
1.溶血症状
贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。
2.梗阻性黄疸
一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
浓缩胆汁综合征检查
尿胆红素阳性,尿胆原阴性。血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。
浓缩胆汁综合征诊断
1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。
2.黄疸持续3周以上。
3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。
4.絮浊试验阴性。
5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。
本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,,使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。会出现如下的临床症状:
1.溶血症状
贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。
2.梗阻性黄疸
一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
3.皮肤与巩膜发黄
溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。
4.贫血
患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
5.肝脾肿大
轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大
6.神经症状
出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
7.发热
溶血症患儿常伴有发热。
1.光照疗法
是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。
2.药物治疗
(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。
(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
3.换血
当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。
4.纠正贫血
早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
5.其他
预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。
适宜食品
一、苹果含有丰富的钾,可排出体内多余的甲盐,维持正常的血压。
二、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素,可降低血清胆固酸、甘油三酯。
三、玉米含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等,具有降低血清胆固醇的作用。
四、海带含丰富的牛磺酸,可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸,可以抑制胆固醇的吸收,促进其排泄。
五、大蒜含硫化物的混合物,可减少血中胆固醇,阻止血栓形成,有助于增加高密度脂蛋白含量
六、牛奶因含有较多的钙质,能抑制人体内胆固醇合成酶的活性,可减少人体内胆固醇的吸收。
七、洋葱所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸,不仅具有杀菌功能,还可降低人体血脂,防止动脉硬化;可激活纤维蛋白的活性成分,能有效地防止血管内血栓的形成;前列腺素A对人体也有较好的降压作用。
八、甘薯能中和体内因过多食用肉食和蛋类所产生的守多的酸,保持人体酸碱平衡。甘薯含有较多的纤维素,能吸收胃肠中较多的水分,润滑消化道,起通便作用,并可将肠道内过多的脂肪、糖、毒素排出体外,起到降脂作用。
此外,胡萝卜、花生、葵花籽、山楂、无花果等也可以起到降脂作用,脂肪肝患者不妨经常食用。
饮食禁忌食物
对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复。
1、巧克力、糖及各种甜食:一日之内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。
2、少食用葵花籽:葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。