胆汁的生理功能 浓缩胆汁综合征是什么疾病

一、胆汁的分泌过程

　　血液中的不溶性 胆红素或直接吸收于 肝细胞内，或经星形细胞转运入肝细胞内。经肝细胞的作用形成 葡萄糖醛酸结合的可溶性胆红素，或释放入血而经肾脏排泄；或释放入 胆小管内，与胆盐、胆固醇等组成胆汁，排入十二指肠，其中胆盐有助于脂肪的消化和吸收。

　　胆汁由肝细胞和胆管细胞生成→胆小管

　　未进食时：

　　左、右肝管→肝总管→胆囊管→胆囊贮存与浓缩。

　　当进食时：

　　①肝内胆汁→左、右肝管→肝总管→胆总管→ 肝胰壶腹→ 十二指肠大乳头→ 十二指肠降部。

　　②胆囊内胆汁→ 胆囊管→胆总管→肝胰壶腹→十二指肠大乳头→十二指肠降部。

　　（1）消化期胆汁的排出途径：肝细胞产生的胆汁，进入 胆小管，经小叶间胆管、肝左管（或肝右管）、肝总管、胆总管，在十二指肠降部和胰头之间与 胰管汇合形成肝胰壶腹，开口于十二指肠大乳头。

　　胆囊中的胆汁经胆囊管、胆总管亦开口于 十二指肠。

　　（2）非消化期的胆汁排放：肝产生的胆汁进入胆小管、小叶间胆管、肝左管（或右管）、肝总管、 胆囊管入胆囊，暂时贮存在胆囊内。

二、胆汁的分泌和排泄过程

　　肝细胞及胆管细胞分泌的胆汁是连续的，但胆汁产生后并不能立即经胆道流入十二指肠，而是在饮食刺激下周期性的进入肠内以助消化的。平时，胆汁通过 胆囊管进入胆囊，经过浓缩而在胆囊内储存，需要时经过胆囊奥狄氏括约肌和十二指肠协调运动，胆汁才能流入十二指肠，只有这种适应性的 生理反应，才能满足人们1日3餐的进食习惯。

　　胆汁是由肝细胞及胆管细胞产生的， 肝细胞不断地分泌胆汁。平时胆汁就贮存在 胆囊内，当人体吃了食物后，胆汁才直接从肝脏和胆囊内大量排出至十二指肠，并帮助食物的消化和吸收。据研究，高蛋白和高脂肪的食物能引起胆汁的大量分泌和排出，而碳水化合物类食物的作用较小。人体通过神经和体液两种途径来控制胆汁的分泌和排泄。

　　(1)神经作用 肝脏和 胆道受到 内脏神经的交感神经和迷走神经的支配，刺激交感神经可抑制胆囊的收缩，并使奥狄氏括约肌收缩。而刺激迷走神经可使肝细胞增加胆汁的分泌，并使胆囊收缩、括约肌松弛。进食之后，迷走神经产生兴奋，就能使胆汁大量流入十二指肠。

　　(2)体液的作用 上段小肠的黏膜，在胃酸、脂肪和蛋白质的作用下，能产生 胆囊收缩素和促 胰液素两种激素，这两种激素通过血液循环可以作用于肝脏和 胆道。胆囊收缩素会引起胆囊的强烈收缩和括约肌的扩张。促胰激素则有刺激 肝细胞分泌胆汁的作用。在这两种激素的共同作用下，胆汁就大量排至肠内。

　　此外，有些药物也可影响胆道的运动。如吗啡可使括约肌收缩，硫酸镁可使胆囊收缩和括约肌松弛，而阿托品、硝酸甘油等又能使胆囊和括约肌同时获得松弛。所以，这些药物常被用来处理胆道疾病。

三、胆汁的生理功能

　　胆汁中的胆盐和磷脂酰胆碱等都可作为乳化剂，降低脂肪的表面张力，使脂肪乳化成微粒，分散在肠腔内，这样便增加了胰脂肪酶的作用面积，使脂肪分解加速。

　　胆盐可聚合成微胶粒。肠腔中脂肪的分解产物，如脂肪酸、单酰甘油等均可渗入到微胶粒中，形成水溶性复合物（混合微胶粒）。因此，胆盐便成了不溶于水的脂肪分解产物到达肠黏膜表面所必须的运载工具，对于脂肪消化产物的吸收具有重要意义。

　　脂溶性维生素（维生素A、D、E、K）和胆固醇也可溶于微胶粒中而被吸收。此外，在十二指肠内胆汁还可中和一部分胃酸；胆盐还是促进胆汁分泌的一个体液因素。

　　此外，胃黏膜具有很强的对抗酸侵蚀的能力，但可因反流胆汁抑制黏液分泌使凝胶层变薄而减弱，十二指肠黏膜则因胆汁可以中和部分胃酸而与之相反。因此，若胃排空长期太快；易导致十二指肠溃疡；而十二指肠内容物经常发生反流，则易导致胃溃疡。

四、浓缩胆汁综合征是什么疾病

　　浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。

　　一、病因病理

　　多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓（bileplug）。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

　　二、临床表现

　　1.溶血症状：贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。

　　2.梗阻性黄疸：一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性；粪便陶土色。

　　三、诊断

　　1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。

　　2.黄疸持续3周以上。

　　3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。

　　4.絮浊试验阴性。

　　5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。