2017-07-07 15:51 来源:网友分享
浓缩胆汁综合征是一种多发于新生儿的疾病,对新生儿的健康发育产生了极大的隐患,那么究竟什么原因导致了这种疾病的发生呢?现代医学上针对这种疾病有哪些医治的方法呢?下面三九养生堂小编就和大家一起来了解一下关于浓缩胆汁综合征的相关知识。
病因
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。此外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
发病机理
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,,使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。会出现如下的临床症状:
1.溶血症状
贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。
2.梗阻性黄疸
一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
3.皮肤与巩膜发黄
溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。
4.贫血
患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
溶血示意图
5.肝脾肿大
轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大
6.神经症状
出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
7.发热
溶血症患儿常伴有发热。
诊断
1.产前诊断
既往有不良产史,或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇,均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。
2.出生后诊断
如有母子血型不合,新生儿出生后及时监测胆红素,如新生儿黄疸出现早,且进行性加重,同时血色素或红细胞压积快速下降,Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。
治疗
1.光照疗法
是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。
2.药物治疗
(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。
(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
3.换血
当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。
4.纠正贫血
早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
5.其他
预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。
适宜食品
一、苹果含有丰富的钾,可排出体内多余的甲盐,维持正常的血压。
二、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素,可降低血清胆固酸、甘油三酯。
三、玉米含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等,具有降低血清胆固醇的作用。
四、海带含丰富的牛磺酸,可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸,可以抑制胆固醇的吸收,促进其排泄。
五、大蒜含硫化物的混合物,可减少血中胆固醇,阻止血栓形成,有助于增加高密度脂蛋白含量
六、牛奶因含有较多的钙质,能抑制人体内胆固醇合成酶的活性,可减少人体内胆固醇的吸收。
七、洋葱所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸,不仅具有杀菌功能,还可降低人体血脂,防止动脉硬化;可激活纤维蛋白的活性成分,能有效地防止血管内血栓的形成;前列腺素A对人体也有较好的降压作用。
八、甘薯能中和体内因过多食用肉食和蛋类所产生的守多的酸,保持人体酸碱平衡。甘薯含有较多的纤维素,能吸收胃肠中较多的水分,润滑消化道,起通便作用,并可将肠道内过多的脂肪、糖、毒素排出体外,起到降脂作用。
此外,胡萝卜、花生、葵花籽、山楂、无花果等也可以起到降脂作用,脂肪肝患者不妨经常食用。
饮食禁忌食物
对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复。
1、巧克力、糖及各种甜食:一日之内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。
2、少食用葵花籽:葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。
3、少食松花蛋:松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒。
4、少食味精:味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。
5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。
6、羊肉:羊肉是高脂肪、高蛋白食物,具有很高的营养价值。但是乙肝患者却不可以吃,因为羊肉甘温大热,过多食用会使病灶发展,加重病情,所以乙肝患者应少吃或是不吃为宜。
7、肥猪肉:肥猪肉是含脂肪很高的食品,含动物性脂肪高达90%以上,而蛋白质仅有2.2%。乙肝患者如果摄入过多的脂肪,会使肝脏产生不同程度的变化,不利于病情恢复。所以肥猪肉会被列为乙肝患者的禁忌食物。
8、虾:虾虽然可以补肾、壮阳,属于传统医学上的“发物”,并且虾是一种高胆固醇食物,患有急、肝硬化慢性乙肝、的患者不宜多吃。
9、.韭菜:韭菜含有的粗纤维较多,而且比较坚韧,不宜被胃肠消化吸收,这对肝硬化胃气虚弱的患者极为不利,食用时需要谨慎,慢性乙肝患者多有阴虚内热的表现,应该忌食。
10、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。
11、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障碍引起的。但据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的神志不清,与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。