血红蛋白偏低有哪些护理措施 _血红蛋白疾病的症状是什么

一、血红蛋白偏低的护理措施是什么

　　血红蛋白最主要也是最重要的功能就是携带、运输氧气，除了氧气，二氧化碳、一氧化碳、还有氰离子也都可以和血红蛋白结合。但是，一氧化碳、氰离子一旦和血红蛋白结合，就会结合得很紧密，这就会导致血红蛋白无法正常地和氧气结合，从而中毒。我们生活中最常见的就是一氧化碳中毒，这是一种特别可怕的事情，患者中毒后会昏迷窒息，抢救不及时的时候甚至会丧失生命。

　　一、很多人血红蛋白偏低是因为贫血，这种人就应该在平时的饮食当中多多注意，不要挑食、偏食，多吃含铁量丰富的食品。

　　二、有的人血红蛋白偏低是因为身体某些部位出血，比如女性生理周期期间血量不正常的大量流失。对于这种情况，就可以去询问一下医生的意见，吃一些药。其他部位出血就需要去医院进行一系列的检查，明确它的真正原因，从而对症下药。

　　三、还有一种情况也可能会造成血红蛋白偏低，就是身体内铁元素大量流失，这个可能跟身体某些器官的机能受损有关，也可能是其他病症的前兆。这时，需要去医院做具体的检查，在医生的指导下，进行相关的治疗。

二、血红蛋白疾病的症状有哪些

　　1、镰状细胞贫血：

　　患儿出生半岁后易有手和足疼痛肿胀，年长儿诉腹痛、关节和骨骼痛等均因小血管栓塞所致。婴儿有苍白、黄疸和肝脾肿大，年龄增长后有慢性贫血。脾赃由于梗塞后纤维化而转向缩小。年长儿体格可呈四肢过长，躯干短，颅形突起的所谓“镰状细胞贫血体形”。易有下肢溃疡，叶酸缺乏性贫血等合并症，并易感染而引起死亡。本病的杂合子患者称血红蛋白S特征，无症状，于高空飞行或缺氧条件下，可出现红细胞镰变，并表现小血管栓塞所致的症状。

　　2、血红蛋白E病：

　　系血红蛋白E纯合子疾患。血红蛋白E是β肽链第26位谷氨酸被赖氨酸所替代。这一氨基酸的替代并不影响血红蛋白正常生理功能，故无明显临床表现。血红蛋白E病的症状轻，病人易疲乏，脾脏轻度肿大，血红蛋白偏低，红细胞不减少，有小细胞低色素贫血的特点。靶形细胞较多见，平均15%—20%。

　　3、不稳定血红蛋白病：

　　临床表现为间歇出现轻度甚至严重的溶血性贫血，并有血红蛋白尿。部分病例与G6PD缺陷类似，可因服用氧化剂药物而加重；另一部分病例可无症状。

　　4、血红蛋白M病：

　　为常染色体显性遗传性疾病，纯合子者不能存活，杂合子生后出现症状（如为β肽链异常约于3个月后出现症状）， 表现为紫绀持续不退，但不出现杵状指（趾），亦无心肺异常体征。紫绀轻重随患儿血中血红蛋白M的含量高低而定。

三、血红蛋白疾病的病因有哪些

　　一、病因：

　　由多种原因造成，暂无定论。

　　二、发病机制：

　　血红蛋白是一种结合蛋白，分子量64，000，由珠蛋白和血红素构成。血红素由原卟啉与亚铁原子组成，每一个珠蛋白分子有二对肽链，一对是α链，由141个氨基酸残基构成，含较多组氨酸，其中α87位（即F8）组氨酸与血红素铁的结合，在运氧中具重要生理作用。另一对是非α链，有β、γ、δ、ξ（结构与α链相似）及ε5种；后2种与α链、γ-链分别组成胚胎早期（妊娠3月以内）血红蛋白、HbGower-1（ζ2ε2）、HbGower-2（α2ε2）、HbPortland（ζ2γ2）。β链含146个氨基酸残基、β93半胱氨酸易被氧化产生混合二硫化物及其它硫醚类物质，可降低血红蛋白稳定性。δ链亦由146个氨基酸残基组成，仅10个氨基酸与β链不同。由于δ链中第22位丙氨酸置换了β22谷氨酸，第116位精氨酸置换了β116组氨酸，因此δ链的正电荷大于β链，HbA2（α2δ2）等电点升高，电泳时靠近负极。γ链虽由146个氨基酸组成，但与β链有39个氨基酸不同，且含有4个异亮氨酸，为α、β与δ链所缺如，因此可用分析异亮氨酸方法以测定HbF（α2γ2）含量。正常人有二种γ链、Gr-r136为甘氨酸，Ar-r136为丙氨酸，说明控制γ链生物合成的基因位点不止一个。初生时Gr与Ar的比例是3∶1，儿童和成人二者之比为2∶3。每一条肽链和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体。人类血红蛋白是由二对（4条）血红蛋白单体聚合而成的四聚体。不同类型的血红蛋白珠蛋白结构略有不同，但血红素均相同。

　　血红蛋白的四级结构：由氨基酸顺序排列的肽链结构称为血红蛋白的一级结构。肽链中的氨基酸可分为亲水的极化氨基酸（其侧链为羧基、氨基），与非极化的氨基酸（其侧链是芳香族）。肽链中的各种氨基酸的侧链相互拉紧形成α螺旋，螺旋形节段间由短而非螺旋形节段相连。螺旋形节段从N端-C端分别以A-H表示，非螺旋形节段用AB、CD等表示，称为血红蛋白的二级结构。血红素的铁原子有6个配位键，第5个配位键结合在肽链F段第8位氨基酸上（即α链第87位或β链第92位组氨酸的咪唑基上），第6个配位键结合氧，并间接结合在肽链E段的第7位氨基酸上（即α链第58位或β-链第63位组氨酸的咪唑基上），使肽链围绕血红素为中心，构成内外二层螺旋状蛇形盘曲的三维空间结构，称为三级结构。亲水氨基酸分布于外层，使血红蛋白能溶于水而不致沉淀；疏水氨基酸分布于内层，使水分子不能进入血红素腔内部，避免血红素的Fe2 氧化为Fe3 。四个血红蛋白单体（肽链三级结构加血红素），按一定的空间关系结合成四聚体，如HbA（或HbA1，α2β2）、HbA2（α2δ2）及HbF（α2γ2），称异质型四聚体；由二对同样的三级结构血红蛋白单体结合成的四聚体，如HbH（β4）及HbBart（γ4），称为同质型四聚体。以上所述四聚体为血红蛋白四级结构。通过X线衍射研究四聚体的空间关系，发现α1β1及α2β2的接触面较大，相互移动度较小，疏水，有利于血红蛋白分子构型的稳定性。α1β2及α2β1接触面小而不牢固，移动度大，有利于血红蛋白对氧的正常摄取与释放。四聚体解离，首先离解为α1β1及α2β2。综上所述，血红蛋白与分子的外表结构必需完整，带有负电荷；α、β链结合部位要固定，包围血红素腔的氨基酸顺序排列应完整，否则血红蛋白就不能维持分子结构稳定性及正常运输氧生理功能，并易遭破坏。

四、血红蛋白疾病有哪些检查

　　可行以下检查以明确诊断：

　　本病分布因地区、民族而异，故应详细询问患者籍贯、民族，临床有无黄疸、贫血、肝脾肿大，生长发育迟缓或紫绀、红细胞增多等；家系中有无同样病史患者。实验室检查包括网织红细胞计数、红细胞压积、周围红细胞形态及红细胞脆性试验，了解有无低色素、小细胞性贫血。如上述检查提示有血红蛋白病可能，应对患者及其家系作下列有关实验室检查，进一步确诊。

　　1、常用基因诊断方法为抽提全血、干纸片血、羊水细胞、绒毛细胞DNA作DNA点杂交，适用于诊断基因缺失的遗传病，如α海洋性贫血病人α珠蛋白基因不同程度的缺失。

　　2、限制性内切酶酶谱法，适用于诊断基因突变改变了限制酶切点或DNA缺失而改变酶解片段大小长短的遗传病。

　　3、限制性片段多态性分析（RFLP），RFLP按孟德尔方式遗传，如某种遗传病基因与特异的RFLP紧密相连，即可将这一多态片段作为"遗传标记"，通过RFLP连锁分析推测该家庭成员和胎儿是否携带遗传病基因，RFLP连锁分析适用于诊断任何一种单基因遗传病。

　　4、寡核苷酸杂交是一种直接基因诊断技术，对于基因突变部位的碱基序列已查明的遗传病，均可以直接检测和鉴定其突变的基因。

　　5、聚合酶链反应（PCR）DNA体外扩增，此种高效DNA分析技术可以直接通过PCR产物的电泳分析进行基因诊断，适用于诊断基因缺失或部分DNA缺失所致的遗传病。

　　6、对非缺失型突变基因可结合限制酶切位点的改变，如与RFLP位点相连锁，则可用限制酶消化PCR扩增产物，直接电泳分析，不需应用基因探针进行分子杂交，大大简化实验操作，使基因诊断可在半天内完成。