2018-02-01 07:07 来源:网友分享
在处理肾疾病时必须首先确定对侧肾是否有发育不全或缺如,尤其是在外伤时,以免盲目切除先天性孤立肾。若已发现应告诉患者尽可能注意保护以免造成损伤。发育不全的肾若无症状和并发症,不必处理。?
盆腔异位肾异位肾较小、因旋转不良肾盂常位于前方,90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾血管异常,主肾动脉源于主动脉远侧或其分叉处,伴一条或多条迷走血管。尸检发生率约1/2100~1/3000,孤立异位肾为1/22000,双侧异位肾罕见,男女无差异。但临床上女性多见,可能是女性多因泌尿系感染而行检查从而检出率高。左侧多于右侧。15%~45%合并生殖器畸形如女性双角子宫、单角子宫并残角子宫、子宫阴道发育不全、双阴道等,男性隐睾、双尿道、尿道下裂等。输尿管绞痛是常见症状,易于急性阑尾炎混淆。可有肾积水、结石、肾性高血压等表现。有报告孤立性异位肾误当盆腔肿瘤切除者造成严重后果。IVP多可诊断,超声、ECT、逆行肾盂造影等有助于诊断。
正常肾的位置是在后腰。 肾长在其他的位置,称为异位肾。肾的位置可以在盆腔里 (1/2100-3000),下腰部,甚至在胸腔内。 肾异位很常见, 约每九百个人中就有一个肾异位的。 现今产前B超普及了, 发现这类问题的人群也就大了。
绝大多数肾异位的人群没有任何症状。 一半以上的异位肾(56%)有肾盂积水。 引致积水的原因包括肾盂输尿管接口狭窄(35%), 膀胱输尿管接口狭窄(15%),膀胱输尿管返流(25%),甚至肾扭转也会引致积水(25%)。 由于尿流不顺, 肾结石的机率也增加。
应仔细检查内外生殖系统,约15%的患童有不同程度的畸形。 女性表现于双子宫,双阴道。 男孩有可能有尿道下裂,隐睾,重复尿道。
研究发现,将来女孩怀孕做母亲,异位肾不会带来多余的麻烦。 由于正常的肾有肋骨的保护, 我通畅建议孩子尽量避免跆拳道类有可能对腹部有冲撞的运动,这是个合理的保护措施。
肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全。双侧肾均不发育罕见,存活一般不超过24-48小时,最长存活39天。
较常见的是一侧肾发育不全或缺如。发育不全的肾,可引起腰痛和高血压。静脉尿路造影显示,患肾外形和肾盂均较小,显影模糊。往往被意外发现。
单侧肾发育不全或缺如(先天性孤立肾)的临床重要性,因病情不同而异。若另一侧肾无其他疾病,能维持内环境稳定常不被发现。往往因其他原因接受检查时才被发现。影像学检查能确定诊断。
如无症状或压迫症状不明显,无需特殊处理。并发感染,可使用抗菌药物;并发重度肾积水或积脓时,则需手术治疗。
胸腔异位肾 是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。异位肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,横膈变薄似包膜包住肾脏,故肾脏不游离于胸腔内。肾的形态和集合系统正常,肾血管和输尿管通过Bochdalek孔,输尿管被拉长但正常进入膀胱。
此病罕见,占所有异位肾的5%。左侧多见,左右之比为1.5:1。男女之比约3:1。多无症状,一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。
交叉异位肾 是指一个肾越过中线至对侧,其输尿管仍由原侧进入膀胱。McDonald和McCleelan报告交叉异位肾的类型:(1)交叉异位伴融合,(2)交叉异位不伴融合,(3)孤立交叉性异位肾,(4)双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常,异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状,如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻,出现肾积水和结石。IVP可以确诊,如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好,有合并症时对症处理。