颞骨缺损综合征会引发哪些疾病 颞骨骨折如何治疗

一、颞骨缺损会导致哪些部位发育异常

　　外耳道畸形：先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

　　颈动脉异位：属于极罕见的病例，其发病机理尚不明了，推测可能与胚胎发生时间充质细胞分化的软骨细胞迁移、聚积异位引起异位的软骨内成骨有关。

　　听小骨畸形：该病指听小骨先天性发育障碍、形成的听骨链畸形。听小骨发育障碍的原因分遗传性和非遗传性两种。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸药物可以导致先天性非遗传听骨链畸形。主要表现为自幼一侧耳朵听力减退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。治疗主要靠听骨链重建手术。双耳患病者争取在2岁左右手术，以利于患儿学习语言。

　　耳蜗畸形:又称Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形。该病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病;服用致畸药物(如反应停);接触放射性或某些化学物质;分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关，膜迷路来源于外胚层听泡，发育上相对独立，在外、中耳受累时，耳蜗可正常，但也可同。

二、颞骨骨折的类型

　　骨折类型及临床表现通常以骨折线与岩部长轴的关系，将颞骨骨折分为3种类型：

　　1、纵行骨折最多见。占70%—80%，骨折线常起自颞骨鳞部，通过外耳道后上壁、中耳顶部，沿颈动脉管，至颅中窝底的棘空或破裂空附近，因骨折线多于骨迷路前方或外侧穿过，故极少伤及内耳，外耳道皮肤及鼓膜常被撕裂，中耳结构受损。常有耳出血、传导性聋或混合性聋，约20%发生面瘫，多可逐渐恢复，或可累及颞颌关节，约有20%的纵行骨折可两侧同时发生。

　　2、横行骨折较少见。约占20%，多由头颅压缩性损伤引起。骨折线常起自颅后窝的枕骨大孔，横过岩锥到颅中窝，有的经过舌下神经孔及岩部的管孔(如颈静脉孔)、个别的可经内耳道和迷路到破裂孔或棘孔附近，因而骨折线可通过内耳道或骨迷路，还可将鼓室内壁，前庭窗、蜗窗着列，故常有耳蜗、前庭及面神经受孙症状。如干音性聋、眩晕、自性眼震、面瘫其血鼓室等，面瘫的发生率约占50%，且不易恢复。

　　3、混合型骨折更少见。常由于颅骨多发性骨折，以致颞骨同时发生纵行与横行骨折线，即造成鼓室、迷路骨折，出现中耳与内耳症状。上述各型颞骨骨折可同时伴有脑膜损伤，发生脑脊液耳漏，从外耳道流出含糖的清水样液，初期或可混有血液，骨折后第1—2日内危险性较大，持续昏迷危险性更大。

三、颞骨骨折的临床表现

　　(一)纵行骨折：多由于颞部或顶部受到撞击所致。骨折线与岩部长轴平行，常自颞骨鳞部沿外耳道骨部的后上壁，经鼓室盖在迷路前方，于膝状神经节的前上部，顺颈内动脉管到颅中窝底的棘孔或破裂孔。骨折线不贯穿骨迷路，故对内耳损伤机会较少，主要对中耳损害，常有听小骨脱位或骨折。鼓室损伤，鼓膜未破时，鼓室内积血，鼓膜呈兰色，唾液中可带血。鼓膜破裂时，有血液自外道流出，如脑膜破裂，则有脑脊液耳漏。长期脑脊液耳漏可引起脑膜炎。中耳损伤时可出现传音性耳聋。少数累及面神经，可出现面瘫及舌前2/3味觉丧失。面瘫多为暂时性。

　　(二)横行骨折：主要由于枕部受到暴力所致。骨折线与岩骨长轴垂直，由颅底后窝横过岩锥到颅中窝，多从枕骨大孔或颈静脉窝，横过内耳道和迷路到颅中窝的破裂孔或棘孔区。内耳损伤重，耳蜗及半规管内常有出血，迷路受损时有较重的眩晕、恶心、呕吐，检查可有倾倒及自发性眼球震颤，可持续数周，待对侧代偿后症状消失。前庭功能检查，患侧功能丧失，听力呈感音性耳聋。伤及中耳者较少，偶有迷路损伤同时中耳内壁也被震裂，导致蜗窗膜破裂，鼓室积血，约有半数并发面瘫，且为永久性瘫痪。

　　(三)岩尖骨折：很少见，可损伤及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神经，发生弱视，上睑下垂，睑裂变小，瞳孔扩大、复视、斜视，眼球运动受限等眼部症状，或有三叉神经痛症状，如损伤颈内动脉可发生大出血，多来不及抢救而死亡。

　　故凡头颅外伤后有听力损失、鼓膜破裂或鼓室积血、或有眩晕、或有面瘫者皆为中耳及内耳受损所致，即可诊断颞骨骨折，X线摄片可显示骨折线。横行骨折较易显示，X线未发现骨折时，仍不能排除颞骨骨折。

四、颞骨骨折的治疗方式

　　1、颞骨骨折长发生于颅脑外伤，处理时受应注意危机病人生命的主要问题。如保持呼吸道通畅，必要时应行气管切开术，以改善颅内缺氧状态，控制出血、及时补液体或输血，以防止失血性休克。维持循环系统的正常功能，如出现颅内压增高病征或外耳道出血不止，应考虑脑膜中动脉或乙状窦等大血管破裂之可能，应请脑外科会诊，共同抢救病人。

　　2、及时应用抗生素等药物，严防颅内耳部感染，注意耳部消毒。如病人全身情况许可，应在严格无菌操作下清除外耳道积血或污物。如有脑脊液耳漏，不可作外耳道填塞，仅于外耳道口放置消毒棉球，多数耳漏均可自行停止，如超过2—3周仍未停止者，在病情允许时，可经耳部径路采用颞肌或筋膜覆盖影脑膜缺损处，以控制脑脊液漏。

　　3、伤情未全面了解者，待全身情况稳定或好转后，应作颅底X线拍片及CT扫描、神经检查和耳科检查，如后遗鼓膜穿孔、听骨断离，传导性聋或面神经麻痹等症征及可于后期行鼓室成形术或面神经手术。