先天性血友病能活多久 血友病的症状是什么

一、先天性血友病能活多长时间

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病，这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差，而且凝血的时间也比较长，所以血友病患者一般不能出现外伤。

　　其次，血友病这种疾病其实它是分为三中的，第一种是血友病A，第二种是血友病B，第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病，血友病C是一种非常罕见的疾病，也很少发现。

　　血友病这种疾病其实它是分为三中的，第一种是血友病A，第二种是血友病B，第三种就是血友病C

　　最后，血友病这种疾病只要积极的接受治疗，增加患者血中的血小板，那么其实还有是有可能治好的，但是如果是病情非常严重的话，那么治疗起来就比较费劲了，但是如果积极的接收治疗，还是能活一段时间的。

二、血友病的症状是哪些

　　出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

　　1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

　　2、关节积血：关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。

　　3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

　　6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

三、血友病的检查有哪些

　　筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

　　定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

　　在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

　　血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

　　血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。

四、血友病的治疗方法是怎样的

　　至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。

　　1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

　　2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

　　4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

　　5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。