2018-04-12 08:13 来源:网友分享
一、症状:
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
二、体征:
1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断:
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
一、发病原因:
病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
二、发病机制:
肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
1.胎儿型:
胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,胞界清楚,胞浆呈嗜酸性颗粒状,可有空泡,细胞核浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,染色质粗细不一,含单个核仁,核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型:
胚胎型肝上皮细胞分化较差,细胞小,梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大而明显,核分裂象易见。此型细胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胚胎型多为异倍体,异倍体肿瘤易发生血管侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
3.混合型:
混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
一、治疗:
1.手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
2.对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
二、预后:
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、中期(1980~1991年行手术切除 术后化疗)、后期(1991~1995年行术前化疗 手术 术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
饮食适宜:1宜吃抗癌的食物;2宜吃富含优质蛋白的食物;3宜吃清淡容易吸收的食物。
宜吃食物宜吃理由食用建议
芦荟芦荟中的粘稠物质多糖类具有提高免疫力和抑制、破坏异常细胞的生长的作用,从而达到抗癌目的。每天宜吃100-200克为宜,清蒸的吃。
牛奶牛奶富含优质蛋白质营养物质,以及人体必需的矿物质元素,有利于肠道营养物质的吸收,增强免疫力,增强抗病能力 ,有利于身体的恢复。每天350-500毫升为宜。热饮为佳,每日食用
白萝卜白萝卜属于清淡的食物,容易促进肠道营养物质的吸收,促进消化,易于患者的恢复。每天200-300克为宜。
饮食禁忌:1忌吃容易诱发癌症的食物;2忌吃油腻的食物;3忌吃辛辣刺激的食物。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
霉豆霉豆在发酵过程有可能含有制霉菌素,制霉菌素容易刺激诱发肝癌疾病的,容易加重患者疾病,不利于恢复。宜吃抗癌食物。
猪油猪油富含有油脂的食物,脂肪的消化需要肝胆细胞分泌胆汁乳化才能吸收,加重了肝脏细胞的负担,不利于患者的恢复的。宜吃脂肪低的食物。
辣椒辣椒的刺激性比较大,容易刺激胃肠粘膜,导致胃肠粘膜水肿,充血,不利于对营养物质的吸收,导致免疫力下降,不利于身体的恢复。宜吃清淡的食物。