主动脉弓缩窄二次手术的病理生理 主动脉弓缩窄的临床表现症状

一、主动脉弓缩窄二次手术的病理解剖及病理生理

　　主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%)、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。但很少见右向左分流的合并畸形。

　　主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。

　　主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其它心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。Moulton认为主动脉缩窄患儿出生后3～6个月侧支血管已建立。

二、主动脉弓缩窄的临床表现症状

　　主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II～III级收缩期杂音。

　　X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。

　　心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。

三、主动脉弓缩窄手术中注意的问题

　　1．避免损伤神经系统 为预防阻断后造成肾脏或脊髓缺血性损伤，术中应采用适当降温，一般用降温毯可使患儿肛温保持在34℃～35℃同时监测上、下肢动脉压力。 远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6.7kPa，阻断1小时尚属安全。尽量保存肋间动脉等侧支血管。麻醉时不降压适当降温，保证有充足血流供应远端动脉。上海儿童医学中心小儿心胸外科一组病人21例，均采用缩窄段两端主动脉阻断行矫治术，阻断时间最长75 分钟(平均33分40秒)，无一例发生术后肾功能衰竭或脊髓缺血性损伤。

　　2．预防去钳后休克 不管采用何种方法，主动脉缩窄纠治后，必须先缓慢开放远端阻断钳，这样既可排除腔内残气，又可检查吻合口是否渗血。如无渗血再缓慢开放近端阻断钳，以防止去钳后休克的发生。如开放后发现有血压下降、心跳缓慢或心脏收缩无力时，应重新部分或全部阻断主动脉，直到补足血容量或用升压药物后血压回升、心跳有力再逐步开放阻断钳。

　　3．侧支血管发育不全 主动脉阻断后下肢血压低于6.7kPa的患儿，需采用：①适 量应用多巴胺等药物，提升血压；⑦调整阻断钳的位置，Watterson等报道主动脉缩窄手术时通过适当调整阻断钳的位置，停用降压药物等，可使下肢血压提高而避免左心转流。该作者报道25例主动脉阻断后远端血压低于6.7kPa，经过调整措施后有20例下肢平均血压超过6.7kPa，仅5例需作左心转流。

　　4合并畸形的处理 婴幼儿主动脉缩窄常合并室间隔缺损。对于室间隔缺损较大、有肺动脉高压的患儿，宜采用一期根治术。这类病人如单纯作主动脉缩窄成形术，肺动脉压力很难下降，术后早期极易出现顽固性充血性心力衰竭。对于室间隔缺损较小、无肺动脉高压的病儿，则可先作主动脉成形术，术后定期随访。若学龄前室间隔缺损仍未自然闭合，则考虑手术治疗。这类患儿在主动脉缩窄解除后，室间隔缺损往往有自然闭合趋势。一期根治术可采用正中切口，两畸形修补；也可先作左胸切口后行正中切口矫治。

四、主动脉弓缩窄术后并发症的处理

　　(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。

　　(2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和硝普钠静脉维持，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)1～3周维持。

　　(3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。

　　(4)腹痛或缩窄切开术后综合征 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%～20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。

　　(5)截瘫 Brewer等在1972年回顾了12532例主动脉缩窄手术病人，0.45%发生截瘫。主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。