肥厚型心肌病能用硝酸酯吗 如何诊断肥厚型心肌病

一、为什么梗阻性肥厚型心肌病禁用硝酸脂类药物

　　硝酸酯类主要是扩张静脉，有弱的扩冠脉作用。肥厚型心肌病因为心肌肥厚，心肌顺应性下降，舒张功能受限，前负荷减少，再加上梗阻，心输出量减少。用硝酸脂类药物扩张静脉，使左心回心血量减少，从而加重症状。

　　肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室内腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻，

　　可分为梗阻性和非梗阻性两种类型。异搏定等钙离子拮抗剂对心肌收缩力有一定抑制作用，能改善左室舒张功能，而且可减少肥厚型心肌病伴发心律失常的危险，在改善主观症状和客观指标方面比β受体阻滞剂好。异搏定用于治疗肥厚型心肌病，每次口服40毫克，每日3次，持续服用数周后，可出现左室舒张末期压力下降，临床症状改善。临床实践证明，肥厚型梗阻性心肌病使用异搏定比较安全，只有少数病人出现比较严重的副作用，如房室分离引起低血压；反射性交感神经张力增加引起流出道压力梯度增加及冠状动脉灌注下降、心肌收缩无力引起急性肺水肿等。

二、肥厚型心肌病诊断方法

　　1.超声心动图

　　对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。

　　2.心电图

　　左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。

　　3.X线检查

　　X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。

　　4.心脏磁共振（MRI）

　　其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。

　　5.心内膜下心肌活检

　　免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

三、肥厚型心肌病的治疗

　　1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

　　2.避免剧烈运动

　　特别是竞技性运动及情绪紧张。

　　3.药物治疗

　　避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

　　（1）β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

　　（2）钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。

　　（3）抗心衰治疗（终末期） 可用利尿剂及扩血管药。

　　（4）抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

　　4.室间隔肌切除术

　　对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

　　5.双腔起搏

　　预后尚难确定。

　　6.经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）

　　是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。

　　7.预防猝死

　　对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

四、肥厚型心肌病病因及表现

　　病因

　　肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。

　　临床表现

　　1.以青壮年多见、常有家族史。

　　2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。

　　3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。